شناخت دارو: عبارت است از ال کارنیتین یکي از مشتقات آمينو اسيدي است که به صورت طبيعي در بدن پستانداران تولید مي شود و به عنوان کوفاکتور جهت متابوليسم انرژي مورد نياز است. این دارو در درمان کمبود کارنیتین کاربرد دارد.

دسته دارویی:    

• بیماری های متابولیک

فارماکولوژی و مکانیسم اثر دارو:

• کارنیتینسبب تسهیل در دفع مقادیر اضافی اسیدهای چرب یا آلی در بیمارانی که دچار نقص در متابولیسم اسید چرب و یا اختلالات متابولیک اسید عالی هستند می شود. این اختلال سبب تجمع استرهای آسیل کوآنزیم آ می گردد و کارنیتین با تشکیل آسیل کارنیتین باعث دفع سریع آن می شود.
• کارنیتینهمچنین ورود اسیدهای چرب با زنجیره بلند را به میتوکندری سلول، تسهیل می نماید. تنها ایزومر لوو از کارنیتین متابولیسم چربی ها را تحت تأثیر قرار می دهد.
• ال کارنیتینبه عنوان یک مولکول حامل عمل کرده و باعث تسهیل ورود اسیدهای چرب زنجیره بلند به داخل میتوکندری می شود. در نتیجه باعث تبدیل چربی ها به انرژی و حذف آنها می گردد. از طرفی جلوی تجمع استرهای آسیل کو آنزیم آ را نیز می گیرد.
• ال کارنیتیندر مصرف خوراکی حدود 15 تا 16 درصد فراهمی زیستی دارد. حداکثر غلظت پلاسمایی دارو 80 میکرو مول در لیتر و حدود 3.5 ساعت بعد از مصرف خوراکی ظاهر می شود. سرعت و میزان انتشار از پلاسما به اریتروسیت ها بسیار کم و قابل چشم پوشی است.
• طبق شواهد, دارو اتصال پروتئینی به آلبومین یا سایر پروتئین های پلاسما ندارد. دارو عمدتاً در دستگاه گوارش توسط باکتری ها به تری متیل آمین ان اکساید و گاما بوتیروبتائین متابولیزه می شود.
• بعد از مصرف وریدی حدود 76% ال کارنيتينآزاد و متابولیزه شده از طريق ادرار طی 24 ساعت دفع مي شود و نيمه عمر توزيع آن حدود 0.6 ساعت و نيمه عمر حذف آن حدود 17.4 ساعت است. پاک سازی کلی دارو از بدن 4 ساعت بر لیتر می باشد.

اشکال دارو:

• شربت، محلول خوراکی، قرص، آمپول

مقدار مصرف صحیح:

• کمبود اولیه یا ثانویه کارنیتین در نتیجه اختلالات متابولیک: بزرگسالان: محلول خوراکی: ابتدا 1 گرم خوراکی روزانه به صورت منقسم با فواصل منظم (هر 3 تا 4 ساعت) دوز نگهدارنده: 1 تا 3 گرم خوراکی روزانه به صورت منقسم با فواصل منظم. قرص خوراکی: 990 میلی گرم خوراکی 1 تا 3 بار در روز بسته به پاسخ بالینی بیمار به دارو، وریدی: میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن یک بار در روز به صورت تزریق آهسته وریدی طی 2 تا 3 دقیقه یا انفوزیون وریدی. نکته: در بحران شدید متابولیک ممکن است نیاز به یک دوز بارگیری (تا حداکثر 300 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن) باشد. کودکان: قرص یا محلول خوراکی: ابتدا50 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن خوراکی روزانه به صورت منقسم با فواصل منظم (هر 3 تا 4 ساعت), دوز نگهدارنده 50 تا 100 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن خوراکی روزانه به صورت منقسم با فواصل منظم (حداکثر دوز روزانه 3 گرم می باشد). وریدی: 50 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن یک بار در روز به صورت تزریق آهسته طی 2 تا 3 دقیقه یا انفوزیون وریدی. نکته: در بحران شدید متابولیک ممکن است نیاز به دوز بارگیری (حداکثر 300 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن) باشد.
• مراحل آخر نارسایی کلیوی(ESRD) همراه با همودیالیز: کودکان و بزرگسالان: تزریق وریدی: 10 تا 20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن طی 2 تا 3 دقیقه یک جا داخل کتتر وریدی با هر بار انجام همودیالیز، نکته: ممکن 3 تا 4 هفته بعد از شروع درمان نیاز به تنظیم مجدد دوز دارو باشد.

عوارض جانبی دارو:

• عفونت، تب، اسهال، سردرد، سرفه، بی حسی، تهوع، درد سینه، استفراغ، سرگیجه، افزایش وزن، سستی و رخوت، کاهش فشار خون، درد شکمی، آنمی، التهاب محل تزریق، دیس پنهف گاستریت (ورم معده)، رینیت، فارنژیت، علائم آنفولانزا، کرامپ شکمی، بوی بد بدن، افزایش سطح کلسیم خون، افزایش حجم مایعات بدن.

تداخلات دارویی:

• وارفارین.

موارد منع مصرف:

• ازدیاد حساسیت به این دارو و ترکیبات آن.

شرایط نگهداری:

• در مکانی خشک و خنک به دور از نور خورشید و دسترسی کودکان نگهداری شود.

نکات مهم:

• موارد مصرف ال کارنتین شامل: فقر سیستمیک اولیه کارنیتین، فقر ثانویه ناشی از یک اختلال متابولیکی مادرزادی، پیشگیری و درمنا فقر ثانویه کارنیتین در بیماران دیالیزی (مرحله ESRD).
• دارو برای جنین مضر نیست با این وجود در صورت بارداری یا قصد باردار شدن با پزشک مشورت شود.
• در خصوص ورود دارو به شیر و ضرر احتمالی آن برای شیرخوار اطلاعات زیادی در دسترس نیست بنابراین بهتر است در زمان مصرف این دارو از شیر دادن به نوزاد پرهیز گردد.
• محلول ال کارنیتینمی تواند به تنهایی یا همراه با یک نوشیدنی مصرف شود. نوشیدن محلول باید به آرامی صورت گیرد. مصرف سریع دارو منجر به عوارض گوارشی می شود.
• ال کارنیتینباید در فواصل 3 تا 4 ساعته و با فاصله منظم مصرف شود. برای اثر بخشی بهتر همراه با غذا یا طی نیم ساعت بعد از غذا مصرف شود.
• در صورت مصرف مداوم ال کارنیتین ممکن است نیاز به بررسی های دوره ای خونی باشد.
• دارو در دمای اتاق و به دور از نور و رطوبت باید نگهداری شود.
• در صورت فراموش کردن یک دوز دارو باید بلافاصله استفاده شود ولی اگر تا دوز بعدی زمان زیادی باقی نیست از دوز فراموش شده صرف نظر شده و برنامه عادی مصرف دارو ادامه یابد و دوز دارو دو برابر نشود.