پمفیکوس: عبارت است از پمفیگوس یا Pemphigus گروهی از اختلالات پوستی نادر است که سبب ایجاد تاول و زخم هایی بر روی پوست (پمفیگوس پوستی) و یا غشاهای مخاطی مانند دهان (پمفیگوس دهانی) یا ناحیه تناسلی می شود. انواع پمفیگوس عبارت است از پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه، بیماری پمفیگوس ولگاریس معمولاً در دهان آغاز شده و می تواند دردناک باشد. (پمفیگوس دهانی) پمفیگوس فولیاسه پوست را تحت تأثیر قرار می دهد و می تواند با خارش و درد همراه باشد. پمفیگوس می تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در افرادی دیده می شود که در میان سالی و یا بالاتر قرار دارند. پمفیگوس نباید با Bullous Pemphigoid اشتباه گرفته شود (شرایط پوستی که با تاول همراه می باشد). در شرایط مزمن، پمفیگوس با تشخیص و درمان اولیه به نحو موثری کنترل می شود. درمان پمفیگوس شامل استفاده از داروهایی می باشد که در سوختگی های شدید استفاده می شود.
علائم:
- پمفیگوس با توجه به تاول هایی بر روی پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود (تاول پمفیگوس). تاول پمفیگوس به راحتی پاره شده و منجر به ایجاد زخم های باز می شوند که ممکن است چرکی شده و عفونت کنند. علائم دو نوع اصلی پمفیگوس عبارت است از:
- پمفیگوس ولگاریس: پمفیگوس ولگاریس معمولاً با تاول هایی بر روی دهان آغاز می شود و سپس روی پوست یا غشاهای مخاطی تناسلی را در بر می گیرد. تاول ها معمولاً دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول ها در دهان یا گلو می توانند عمل بلع و خوردن را با دشواری همراه سازند.
- پمفیگوس فولیاسه(Pemphigus Foliaceus) : این نوع پمفیگوس معمولاً بر غشاهای مخاطی تأثیری ندارد. و تاول ها معمولاً دردناک نیستند. پمفیگوس فولیاسه معمولاً بر پوست تأثیر می گذارد، اما اغلب تاول ها روی قفسه سینه، کمر و شانه ها مشخص می شود. تاول ها می توانند سبب پوسته پوسته شدن و خارش شوند.
علت:
- بیماری پمفیگوسنوعی اختلال خودایمنی می باشد. در مورد انتقال پمفیگوس باید گفت پمفیگوس مسری نیست. در اغلب موارد علت بیماری پمفیگوس ناشناخته است. به طور معمول سیستم ایمنی بدن به مهاجمی خارجی مانند ویروس ها و باکتری های مضر حمله می کند. اما در بیماری پمفیگوس سیستم ایمنی بدن اشتباها آنتی بادی هایی را تولید می کند که به سلول های سالم پوست و غشاهای مخاطی حمله می کند. پمفیگوس به ندرت در نتیجه تأثیر جانبی برخی داروها مانند بعضی داروهای فشارخون ایجاد می شود. این نوع پمفیگوس معمولاً بعد از قطع مصرف دارو ناپدید می شود.
عوامل افزایش دهنده خطر:
- ریسک پمفیگوس افزایش می یابد اگر شما در سنین میانسالی یا بالاتر قرار داشته باشید.
عوارض احتمالی:
- زخم های باز پمفیگوس می تواند شما را مستعد عفونت کند، در صورتی که عفونت وارد جریان خون شود در آن صورت می تواند کشنده باشد. عوارض جانبی احتمالی پمفیگوس عبارت است از:
- عفونت پوست
- مرگ ناشی از عفونت
- عفونتی که به جریان خون منتشر می شود
- تأثیرات جانبی داروها مانند افزایش فشارخون و عفونت
- بیماری های لثه و از دست دادن دندان ها در صورتی که تاول ها داخل دهان اتفاق بیفتد
تشخیص:
- تاول ها می تواند به دلایل مختلفی اتفاق بیفتد بنابراینبیماری پمفیگوس به سختی می تواند تشخیص داده شود. پزشک برای تکمیل سابقه پزشکی از شما سوالاتی خواهد پرسید و پوست و دهان شما را معاینه خواهد کرد. علاوه بر این ممکن است موارد زیر نیز در نظر گرفته شود:
- انجام بیوپسی پوست: در این تست تکه ای از بافت به دست آمده از تاول ها برداشته و زیر میکروسکوپ بازبینی می شود.
- پزشک احتمالاً با استفاده از پنبه و یا انگشت بخشی از پوست نرمال نزدک به تاول ها را خواهد سابید، اگر شما به پمفیگوس مبتلا باشید در آن صورت لایه بالایی پوست احتمالاً بریده خواهد شد.
- انجام آندوسکوپی: اگر شما بهپمفیگوس ولگاریس مبتلا باشید در آن صورت پزشک ممکن است اندوسکوپی را برای شما انجام دهد تا وجود زخم در گلوی تان بررسی شود. آندوسکوپی عبارت است از وارد کردن لوله ای نازک به نام آندوسکوپ به داخل دهان.
- انجام آزمایش خون: یکی از اهداف این تست ها تشخیص آنتی بادی های موجود در خون است که به عنوان desmoglein شناخته می شود. این آنتی بادی ها اغلب زمانی مشخص می شود که پمفیگوس برای نخستین بار تشخیص داده می شود. میزان این آنتی بادی ها معمولاً با بهبود علائم پمفیگوس پایین می آید.
درمان طب نوین:
- محصولات بی حس کننده برای دهان: این محصولات می تواند درد خفیف تا متوسط ناشی از زخم های دهانی را کنترل کند.
- خیلی از افراد مبتلا به پمفیگوس می توانند درمان مناسبی دریافت کنند اگر چه ممکن است طولدرمان پمفیگوس سال ها به طول انجامد. برخی به دوزهای پایین تر داروهایی نیاز دارند تا از عود علائم پیشگیری کنند.
- مراقبت از زخم: شما ممکن است به آرامی حمام کرده و بانداژ مناسبی روی زخم ها و تاول ها استفاده کنید تا ضایعات پوستی پمفیگوس بهبود یابد.
- مایعات: از آن جایی که زخم های پوستی می تواند منجر به از دست رفتن مایعات زیادی از بدن شود در این صورت جایگزین کردن مایعات از دست رفته بخش مهمی از درمان را تشکیل می دهد. مایعات ممکن است به صورت وریدی به شما تزریق شود.
- پلاسما فرزیس درمانی: در این روش درمانی مایع بخشی از خون به نام پلاسما با استفاده از دستگاهی به نام جدا ساز سلولی از سلول های خونی جدا می شود. هدف از این روش درمانی رها شدن از آنتی بادی هایی است که به پوست حمله می کنند. پلاسما با استفاده از مایعات تزریق شده و یا با استفاده از پلاسمای اهدا شده بازیابی می شود.
- تغذیه درون وریدی: اگر زخم های دهانی تغذیه از راه دهان را برای شما دشوار کند در این صورت تغذیه از راه وریدی برای تان در نظر گرفته خواهد شد. شما مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله ای که در بینی کار گذاشته شده و یا از طریق لوله ای که داخل شکم قرار دارد (لوله نازوگاستریک) دریافت خواهید کرد تا شرایط تغذیه به حالت نرمال بازگردد.
- درمان قطعی پمفیگوسوجود ندارد و درمان معمولاً مبتنی بر استفاده از داروهایی می باشد که علائم را تخفیف داده و مانع از بروز عوارض می شود. درمان پمفیگوس معمولاً زمانی موثرتر خواهد بود که تشخیص پمفیگوس به موقع انجام شود. درمان می تواند شامل بستری شدن در بیمارستان نیز باشد. در پاسخ به این سوال که آیا پمفیگوس کشنده است باید گفت بله پمفیگوس می تواند کشنده باشد. راه های درمان پمفیگوس عبارت است از مصرف برخی داروها و یا بستری شدن در بیمارستان. برخی داروهای نسخه ای که در ادامه لیست شده است می تواند به تنهایی و یا به صوت ترکیبی برای درمان پمفیگوس به کار رود که بستگی به نوع و شدت پمفیگوس دارد.
درمان طب سنتی:
- حجامت عام و ناحیه کبد انجام دهید.
- روزی یک لیوان کومبوچیا کاسنی میل کنید.
- شبی یک لیوان سرکه انگبین خوراکی میل کنید.
- روزی یک قاشق مرباخوری پودر قارچ گانودرما را در یک لیوان آب جوش دم کنید و صبح ناشتا میل کنید.
- گلنار 10 گرم + مریم گلی 20 گرم + میوه سرو یا کاج 50 گرم + تاجریزی 15 گرم دو قاشق غذاخوری در پانصد سی سی آب جوشانده مرتباً غرغره و مضمضه نمایید. (بسیار مجرب)
داروها:
- داپسون
- پردنیزول
- آزاتیوپرین
- ریتوکسی ماب
- ایمونوگلوبولین
- مایکوفنولات مفتیل
- تریامسینولون ان ان
- داروهای آنتی بیوتیک، آنتی ویرال وداروهای ضد قارچ: این داروها می تواند به کنترل و پیشگیری از عفونت کمک کند.
- سایر داروها: سایرداروهایی که سیستم ایمنی را تغییر می دهند نیز می توانند موثر باشند. این داروها عبارتند از داپسون و ایمونوگلوبولین وریدی.
- درمان های بیولوژیک: پزشک می تواند دارویی به نام rituximab را پیشنهاد دهد آن هم در صورتی که سایر داروها کمک کننده نبوده و یا به سختی تحمل شوند. این دارو به صورت تزریقی استفاده می شود. این دارو سلول های سفید خون را هدف گیری می کند که مسئول تولید آنتی بادی های پمفیگوس هستند.
- کورتیکواستروئیدها: برای افراد مبتلا به پمفیگوس خفیف کرم های کورتیکواستروئیدی می تواند به منظور کنترل بیماری کافی باشد. در سایر موارد استفاده از کورتیکواستروئیدهایی مانند قرص پردنیزون توصیه می شود. استفاده از کورتیکواستروئیدها در بازه زمانی طولانی و یا در دوزهای بالا می تواند تأثیرات جانبی شدیدی مانند افزایش قند خون، از دست رفتن استخوان ها و افزایش ریسک عفونت، آب مروارید، گلوکوما و توزیع مجدد چربی را در پی داشته باشد.
- سرکوب کننده های سیستم ایمنی: داروهایی مانند آزاتیوپرین یا مایکوفنولات مفتیل (mycophenolate mofetil) مانع از آن می شود تا سیستم ایمنی به بافت های سالم حمله کند. این داروها می تواند عوارض جانبی جدی مانند افزایش ریسک عفونت را به دنبال داشته باشد.
فعالیت های بدنی:
- هیچ محدودیتی وجود ندارد.
رژیم غذایی:
- از مصرف فرآورده های کارخانه ای و همچنین غذاها و نوشیدنی های داغ پرهیز کنید.