پرکاری غدد فوق کلیوی (سندرم کوشینگ): عبارت است از یک اختلال غدد درون ریز که در اثر تولید بیش از اندازه هورمون های کورتیکواستروئید از غدد فوق کلیوی به وجود می آید. در ایجاد این اختلال، غده فوق کلیوی و غده هیپوفیز دخالت دارند.
علائم:
- دیابت
- فشار خون بالا
- پوکی استخوان
- بزرگ شدن کلیتوریس
- کاهش مقاومت به عفونت
- صورت به رنگ قرمز گلگون
- رشد موهای صورت در خانم ها
- صورت گرد و چشم های پف کرده
- تغییرات روانی و عاطفی، حتی گاهی تا حد روان پریشی
- تغییرات عادت ماهانه، مثل توقف عادت ماهانه و افزایش یا نامنظمی دوره خونریزی
- تجمع چربی در قسمت کمر و پشت، همراه با به وجود آمدن نواری قرمز روی پوست
علت:
علائم در اثر زیاد ترشح شدن هورمون کورتیزون مانندی که توسط غده فوق کلیوی تولید می شود به وجود می آیند. این افزایش ترشح به علت مختلف ممکن است رخ دهد:
- وجود تومور در غده فوق کلیوی
- استفاده طولانی مدت از داروهای کورتیزونی
- وجود تومور در غده هیپوفیز که باعث ترشح بیش از اندازه هورمونی از غده هیپوفیز می شود که محل ترشح هورمون کورتیزونی از غده فوق کلیوی است.
عوامل افزایش دهنده خطر:
- استفاده طولانی مدت از هورمون محرک ترشح هورمون کورتیزونی برای درمان سرطان هیپوفیز.
پیشگیری:
- در صورتی که مصرف هورمون محرک ترشح هورمون کورتیزونی یا خود داروهای کورتیزونی برای سایر بیماری ها، مثل آسم، آرتریت، بیماری کلیوی، یا بیماری آدیسون ضروری باشد، دارو را باید با کمترین دوز ممکن و طی کمترین دوره زمانی ممکن مصرف کرد.
عواقب مورد انتظار:
- اگر اختلال به علت یک تومور غده فوق کلیوی به وجود آمده باشد، می توان با عمل جراحی و در آوردن تومور یا کل غده، آن را معالجه کرد. اگر هر دو غده فوق کلیوی در آوره شوند، باید تا آخر عمر هورمون های کورتیزونی تحت نظارت دقیق مصرف شوند. اگر اختلال به علت یک تومور در غده هیپوفیز به وجود آمده باشد، می توان با عمل جراحی و در آوردن تومور (غده هیپوفیز در کف مغز است) یا اشعه درمانی آن، بیماری را معالجه کرد. اما تومور ممکن است دوباره باز گردد. اگر اختلال به علت مصرف طولانی مدت داروهای کورتیزونی یا هورمون محرک ترشح هورمون های کورتیزونی به وجود آمده باشد، ممکن است بتوان با حذف تدریجی این داروها تحت نظارت دقیق، این اختلال را رو به بهبود برد.
عوارض احتمالی:
- دیابت
- پوکی استخوان
- زخم معده و دوازدهه (اثنی عشر)
- شکستگی استخوان ها به علت پوکی استخوان
- ندرتاً به وجود آمدن تومور هیپوفیز، در صورتی که غده فوق کلیوی برداشته شوند.
تشخیص:
- تشخیص سندم کوشینگ معمولاً به سادگی میسر نمی شود. دلیل این امر تعدد علایم و عوارض است که از افزایش وزن تا خستگی را در بر می گیرد. افزون بر این، بیماری کوشینگ می تواند به دلایل متعددی ایجاد شود که پیشتر به صورت مشروح توضیح داده شدند. به طور معمول افراد با مجموعه ای از علایم و عوارض به متخصصان مراجعه می نمایند. فرآیند تشخیص سندرم کوشینگ ترکیبی از روش های مختلف بوده که از گرفتن شرح حال بیمار، معاینه طبی و جسمانی و انجام آزمایشات مربوطه تشکیل می شود. آزمایش های لازم برای تشخیص دقیق سندرم کوشینگ عبارتند از:
- آزمایش کورتیزول ادرار: تست کورتیزول ادرار شامل نمونه برداری 24 ساعته از ادرار است. آزمایشگاه به شما ظرفی مخصوص خواهد داد و شما ادرار خود را طی بازه زمانی 24 ساعت در آن ظرف گردآوری نموده و برای بررسی به آزمایشگاه تحویل می دهید.
- آزمایش کورتیزول بزاقی: به طور طبیعی، سطح کورتیزول در بزاق افراد در محدوده غروب افت می کند. برای سنجش کورتیزول بزاقی، شما لازم است نمونه بزاق خود را شب هنگام گردآوری کرده و یا شب به آزمایشگاه بروید. در صورتی که سطح کورتیزول بزاقی شب شما بالا باشد، احتمال زیاد به سندرم کوشینگ مبتلا هستید.
- تست فرونشانی دگزامتازون دوز پایین: در این تست، هنگام غروب به شما یک دوز خفیف دگزامتازون تزریق می شود. سپس، مجدداً صبح روز بعد، برای آزمایش خون و نمونه گیری به آزمایشگاه مراجعه می کنید. در حالت طبیعی، دگزامتازون منجر به افت سطح کورتیزول می شود. در صورتی که خدای ناکرده شما به سندرم کوشینگ مبتلا شده باشید، سطح دگزامتازون خون شما تغییری نخواهد کرد.
- آزمایش خون هورمون آدرینو کورتیکو تروپین (ACTH): سطح خونی هورمون ACTH در تشخیص سندرم کوشینگ نقش موثری دارد. سطوح پایین ACTH و سطح بالای کورتیزول خونی می تواند نشانگر وجود تومور در غدد فوق کلیه (آدرنال) باشد.
- آزمایش تحریک هورمون رهاسازی کورتیکو تروپین (CRH): در آزمایش تحریک CRH، یک دوز CRH به شما تزریق می شود. در صورتی که فرد دارای تومور هیپوفیز باشد، سطح ACTH و کورتیزول خون وی بالا می رود.
- تست فرونشانی دگزامتازون با دوز بالا: این تست، همانند تست فرونشانی دگزامتازون با دوز پایین است، با این تفاوت که در تست فرونشانی دگزامتازون دوز بالا، به فرد دوز بالایی از دگزامتازون تزریق می شود. در صورت کاهش سطح کورتیزول، ممکن است فرد دارای تومور غده هیپوفیز باشد. اگر سطح کورتیزول تغییری نکند، ممکن است شما دارای تومور اکتوپیک داشته باشید.
- نمونه گیری از سینوس پتروسال: در مغز، خون از یک سیاه رگ نزدیک هیپوفیز خارج می شود. در نمونه گیری سینوس پتروسال، CRH به فرد تزریق می شود. سطوح بالای ACTH در خون نزدیک هیپوفیز می تواند نشانگر تومور هیپوفیز است. در صورتی که سطح دو نمونه خونی با هم برابر باشد، نشان دهنده تومور اکتوپیک است.
- تصویربرداریMRI و CT اسکن: در تصویربرداری های MRI و CT اسکن در صورتی که توموری در غدد فوق کلیه و یا هیپوفیز وجود داشته باشند، با وضوح و دقت مشخص خواهند شد.
درمان طب نوین:
- درمان سندرم کوشینگ به طور کلی متمرکز بر انواع روش هایی است که سطح کورتیزول بدن شما را پایین می آورند، بهترین روش درمانی یافتن علت اصلی ایجاد سندرم کوشینگ و رفع آن است. رویکردهای کلی درمان سندرم کوشینگ عبارتند از:
- کاهش مصرف کورتیزول: در صورتی که علت بروز سندرم کوشینگ مصرف طولانی مدت داروهای کورتیکو استروئیدی باشد، پزشک شما می تواند با کاهش دوز و نوع داروهایی که مصرف می کنید، علایم و عوارض سندرم کوشینگ شما را کنترل نماید. فقط حتماً به خاطر داشته باشید که به هیچ وجه سر خود و بدون مشورت با پزشک معالجتان دوز داروی مصرف خود را تغییر ندهید، زیرا ممکن است عوارض جبران ناپذیری برای شما ایجاد نماید. قطع ناگهانی و سر خود داروهای کورتیکو استروئیدی منجر به کاهش شدید سطح کورتیزول در بدن می شود. به همین دلیل پزشکان با استفاده از داروهای جایگزین و به تدریج میزان داروهای کورتیکو استروئیدی شما رو به گونه ای کاهش می دهند که بدن شما بتواند کورتیزول مورد نیاز طبیعی خود را تولید نماید.
- جراحی: در صورتی که علت ایجاد سندرم کوشینگ یک تومور باشد، گزینه ترجیحی تمامی پزشکان تخلیه کامل تومور است. تومورهای غده هیپوفیز توسط جراحان برتر مغز و اعصاب با تکنیک های پیشرفته نورو آندوسکوپی و میکروسکوپ صورت می گیرد. این جراحی های از طریق بینی یا حلق انجام شده و به عنوان جراحی های با حداقل تهاجم و بسته شناخته می شوند. در صورتی که تومور در غده فوق کلیه، ریه، یا لوزالمعده (پانکراس) باشد، جراح عمومی قادر به تخلیه تومور است. امروزه اغلب این جراحی ها با تکنیک های لاپراسکوپی صورت می پذیرند. پس از جراحی، لازم است شما دارو درمانی برای جایگزینی کورتیزول داشته باشید تا میزان استاندارد و لازم کورتیزول رو به بدنتان برسانید. در بسیاری از اوقات، غده فوق کلیه شما بعد از مدتی دوبار به سطح طبیعی تولید کورتیزول خود رسیده و پزشک معالجتان دارو درمانی را قطع می نماید. پزشک داخلی شما به طور مداوم برایتان آزمایش های خون تجویز می کند تا سطح دقیق کورتیزول خون شما و زمان قطع داروها را مشخص نماید. مدت زمان مصرف دارو گاهی یکسال و یا بیشتر است که به طور معمول تنها توسط آزمایش خون معلوم خواهد شد. در برخی اوقات نیز، لازم است بیماران مادام العمر داروهای کورتیزول را مصرف نمایند تا سطح کورتیزول بدن آنها در حالت تنظیم باقی بماند.
- رادیو تراپی (پرتو درمانی): در صورتی که جراح مغز و اعصاب نتواند به طور کامل تومور هیپوفیز را تخلیه نماید، لازم است پس از جراحی رادیو تراپی (پرتو درمانی) صورت گیرد. در عین حال در مواردی که افراد کاندیدای مناسب جراحی نیستند، نیز می توان از پرتو درمانی (رادیو تراپی) استفاده نمود. می توان پرتو درمانی را در دوزهای اندک طی یک دوره 6 هفته ای به بیمار ارائه نمود. در روش های رادیو سرجری استریوتاکتیک، دوز بسیار بالایی از تابش در یک جلسه بر تومور اعمال می شود. در نتیجه مدت زمان مواجهه با تابش و میزان بافت های جانبی که در معرض تابش اشعه هستند به حداقل می رسد. روش رادیو سرجری برای کاهش احتمال بروز تومورهای بدخیم و سرطان های مغز، شیوه ای مطلوب است.
- دارو درمانی: استفاده از دارو برای کنترل سطح تولید کورتیزول زمانی مطرح می شود که جراحی و رادیو تراپی در درمان بیماری جوابگو نباشند یا اینکه فرد بیمار قادر نیست تحت جراحی و یا رادیو تراپی قرار بگیرد. در عین حال دارو درمانی ممکن است در برخی افراد پیش از جراحی هم به کار رود. این روش در مورد کسانی است که بیماری کوشینگ آنها بسیار پیشرفته است و یا ریسک جراحی آنها بالاست. دارو درمان به تنهایی نمی تواند به طور کامل تمامی علایم و عوارض سندرم کوشینگ را بر طرف نماید. دارو درمانی برای کنترل تولید بیش از حد کورتیزول در غده فوق کلیه شامل تجویز داروهای کتوکنازول، میتوتان (لیسودرن)، و متیراپون (متوپیرون) است. برای آن دسته از بیماران دارای سندرم کوشینگ که مبتلا به دیابت نوع 2 یا تحمل گلوکز هستند، از میفه پریستون (کورلیم، میفه پرکس) استفاده می شود. میفه پریستون تولید کورتیزول را کم نمی کند، اما تأثیرات کورتیزول بر بافت های را مسدود می نماید. تأثیرات جانبی این داروها شامل خستگی، حالت تهوع، استفراغ، سر درد، درد عضلانی، افزایش فشار خون، کاهش پتاسیم، و ورم بدن است. گاهی اوقات نیز اثرات جانبی همچون مسمومیت کبدی و اختلالات عصبی ممکن است پیش آیند. داروهای جدید سندرم کوشینگ شامل پاسیرئوتید (سیگنوفیر) با تزریق دو بار در روز، و اوسیلو دروستات (ایستوریسا) به صورت قرص هستند. در پاره ای از موارد، تومور یا درمان آن منجر به کاهش تولید سایر هورمون های هیپوفیز یا فوق کلیه می شود. در این صورت، پزشک معالجتان برای جایگزینی آن هورمون ها نیز لازم است داروهایی را تجویز نماید.
- در صورتی که هیچ یکی از گزینه های درمانی فوق موثر نباشند، لازم است هر دو غده فوق کلیه شما با عمل جراحی از بدنتان خارج شوند که به آن آدرنالکتومی دو طرفه می گویند. این روش به طور کامل سندرم کوشینگ شما را درمان می کند، اما لازم است باقی عمر داروهای جایگزین هورمون های غده فوق کلیه را مصرف نمایید.
داروها:
- میتوتان
- آمینوگلوتتیمید
- سیپروهپتادین
- میفه پریستون
- داروهایی برای مهار کار غده فوق کلیوی
- امکان دارد مصرف آرامبخش نیز توصیه شود.
- مکمل های کلسیمی برای درمان پوکی استخوان
- داروهای ضد فشار خون برای کاهش فشار خون بالا
- گاهی مصرف داروهایی به عنوان جایگزین هورمون های هیپوفیز
- داروهای کورتیزونی در صورتی که هر دو غده فوق کلیوی باید در آورده شوند
فعالیت:
- محدودیتی برای آن وجود ندارد، با شروع درمان انرژی فرد هم زیاد می شود.
رژیم غذایی:
- میزان پروتئین و پتاسیم رژیم غذایی باید زیاد و کالری، هیدرات کربن و سیدم آن باید کم باشد.
- خوردنی های مفید: خوراک نخود فرنگی با کدو، خوراک باقلا، خوراک کدو خورشتی با قارچ، خوراک کدو خورشتی با کرفس، خوراک قارچ و لوبیا سبز، خوراک قارچ و فلفل دلمه ای، خوراک قارچ طعم دار، خوراک قارچ و بامیه، خوراک گل کلم، خوراک مخلوط، آش ماش، آش سماق، آش حبوبات و غله ۲، آش جو با لوبیا سبز، آش شلغم ۲، آش اسفناج ۲، عدس پلو ساده، لوبیا سبز پلو ۳، نخود فرنگی پلو ۱، خورش فسنجان با اسفناج، خورش قیمه بادمجان، خورش شوید باقالی، خورش بامیه با قارچ، خورشت کنگر، سوپ صیفی جات ۲، سوپ کدو خورشتی، سوپ کدو حلوایی، سوپ جو ۲، سوپ دال عدس، سوپ اسفناج، سوپ قارچ ۱، سوپ قارچ ۲، سوپ کلم قمری، سوپ کلم بروکلی ۱، سوپ گشنیز، سوپ کدو قلیانی، سوپ بلغور و کرفس، سوپ زرشک با جعفری، سوپ کاهو سبز، سوپ جو و اسفناج، کتلت اسفناج، دلمه کدو خورشتی، دلمه برگ انگور، سمنو با گندم و جو، سوپ گل کلم، آش مرزه.