بیماری پاژه استخوان (استئیت دفورمانس): عبارت است از یک بیماری استخوانی با پیشرفت تدریجی که مشخصه آن عبارت است از تخریب استخوانی و بازسازی استخوانی بیش از حد طبیعی، استخوان بازسازی شده شکننده و ضعیف است، پاژه یک بیماری سرطانی نیست، این بیماری معمولاً استخوان های جمجمعه، ستون فقرات، ساق پا و لگن را مبتلا می سازد، این اختلالات در هر دو جنس دیده می شود ولی در مردان بالای40 سال شایع تر است.

علائم:

1. اختلال حرکت عضو مبتلا
2. درد استخوانی خفیف یا بدون درد مرحل پیشرفته
3. انحنای ستون فقرات که اعصاب حسی را تحت فشار قرار می دهد.
4. اگر بیماری پاژه دارید ممکن است به هیچ وجه علائمی نداشته باشید.
5. بروز شکستگی با ضربه خفیف و التیام آهسته شکستگی با شکل غیر طبیعی
6. وارد شدن فشار استخوان بر روی اعصاب که باعث ایجاد درد در کمر، گردن و پاها می‌شود.
7. فیبرهای عصبی اطراف استخوان شما بزرگ می‌شوند در نتیجه با خم شدن استخوان، کشیده می‌شوند.
8. آرتروز (عارضه شایع بیماری پاژه). اغلب باعث درد در مفاصل نزدیک استخوان‌های آسیب دیده می‌شود.
9. بیمار به طور مزمن دچار درد (به خصوص هنگام شب)، بزرگ شدگی و تغییر شکل استخوان مبتلا، احساس درد با لمس ناحیه درگیر، و گرمی پوست روی استخوان مبتلا می باشد.
10. افزایش جریان خون، اغلب این علامت باعث می‌شود که قسمت‎های آسیب دیده بدن لمس و کمی گرم‌تر شود، به خصوص اگر استخوان به پوست شما نزدیک باشد (به عنوان مثال در ساق شما).

علت:

• همچنان به طور دقیق عوامل ایجاد بیماری پاژه مشخص نیست، اما عوامل زیر ممکن است در ابتلا به بیماری نقش مهمی ایفا کنند:
• غلبه بلغم در استخوان.
• عفونت ویروسی: نظریه دیگر این است که بیماری پاژه ممکن است در ابتدای زندگی با ابتلا به عفونت ویروسی مرتبط باشد، اما برخی از متخصصان در این مورد اختلاف نظر دارند.
• فاکتورهای ژنتیکی: در حدود 10 الی 15 فرد در هر 100 نفر، بیمار مبتلا به پاژه دارای اقوام مبتلا به این بیماری هستند. در این موارد می‌توان شرایط را از نسلی به نسل دیگر بررسی کرد. اما اغلب در مورد این بیماری، سابقه خانوادگی‌ وجود ندارد.
• عوامل شیوه زندگی: شواهدی نشان می‌دهد رژیم غذایی ضعیف یا آسیب دیدگی استخوان در اوایل زندگی ممکن است به عنوان محرک برای توسعه بیماری پاژه در افرادی که دارای فاکتورهای ژنتیکی هستند نیز عمل کند.

عوامل افزایش دهنده خطر:

1. سابقه خانوادگی بیماری پاژه

پیشگیری:

• پیشگیری خاصی ندارد.

عواقب مورد انتظار:

• این بیماری در حال حاضر غیر قابل علاج محسوب می گردد، ولی علائم آن قابل تسکین یا کنترل است، این بیماری دارای یک سیر فروکش و شعله وری مکرر است که به طور پیشرونده تشدید می یابد، گاهی مفاصل مجاور ناحیه درگیر نیز مبتلا می شوند، این بیماری طول عمر را کاهش می دهد ولی اکثر بیماران حداقل 15 الی 10 سال پس از بروز بیماری زنده می مانند، تحقیقات علمی درباره علت و درمان این اختلال ادامه دارد و این امید وجود دارد که درمان هایی موثر و نهایتاً علاج بخش ارائه گردد.

عوارض احتمالی:

بیماری پاژه می‌تواند منجر به گروهی از علائم یا عوارضی شود که به طور بالقوه جدی‌ هستند:

1. نقرس
2. سنگ کلیه
3. فشار خون بالا
4. سرطان استخوان
5. اختلال بینایی یا شنوایی در اثر فشار آوردن ناحیه درگیر جمجه بر مغز
6. نارسایی احتقانی قلب: در اثر افزایش فشار بر قلب ناشی از افزایش قابل ملاحظه جریان خون در استخوان های مبتلا.
7. انبساط استخوان: استخوان آسیب دیده انبساط می‌یابد و به دلیل فعالیت غیر معمول سلول ممکن است تغییر شکل یابد. استخوان‌های بلند می‌توانند منحنی شوند به طوری که ممکن است یکی از پاهای شما کوتاه‌تر از دیگری باشد.
8. شکستگی: استخوان بسط یافته‌ی مبتلا به بیماری پاژه، ضعیف‌تر از حد معمول است و احتمال دارد زودتر از استخوان سالم و طبیعی شکسته شود. بعضی اوقات ممکن است مدت بیشتری طول بکشد تا استخوان شما بهبود یابد.
9. به ‌هم فشردگی عصب: هنگامی که استخوان‌های شما بسط می‌یابد، اعصاب اطراف خود را فشار می‌دهند. این اتفاق معمولاً در ستون فقرات شما اتفاق می‌افتد که می‌تواند منجر به ضعف و سوزن سوزن شدن در پاهای شما شود.
10. ناشنوایی: اگر استخوان‌های سر شما تحت تأثیر قرار گرفته باشند، ممکن است منجر به از بین رفتن شنوایی یا ناشنوایی کامل شود. به نظر می‌رسد این عارضه به دلیل ضخیم شدن استخوان‌های اطراف گوش شما ایجاد می‌شود.
11. استئوآرتریت: “Osteoarthritis” اگر عوارض بیماری به انتهای استخوان شما برسد، ممکن است به آرتروز مفاصل شما منجر شود و هنگام جابجایی باعث ایجاد درد و خشکی ‌شود.
12. تومور: به ندرت تومور سرطانی در استخوان‌های درگیر بیماری پاژه ایجاد می‌شود. تخمین زده شده که این اتفاق در کمتر از 1 فرد در 500 نفر رخ داده است. اولین علائم آن افزایش درد و تورم در محل تومور است.

تشخیص:

1. انجام معاینات بالینی و گرفتن شرح حال از بیمار: اگر استخوان شما به روشی نادرست تغییر یافته باشد، پزشک ممکن است بتواند بیماری شما را از نظر علائم و معاینه جسمی تشخیص دهد، اما معمولاً برای تأیید آن به پرتو نگاری و آزمایش خون احتیاج دارید. حتی اگر علائم واضحی نداشته باشید، برخی نتایج آزمایش‌های خون به بیماری پاژه اشاره می‌کنند.
2. آزمایش خون: سطح بالایی از آنزیمی به نام قلیای فسفاتاز “phosphatase” را نشان می‌دهد. دلایل زیادی باعث انجام این نوع آزمایش خون می‌شود و علاوه بر بیماری پاژه، موارد دیگری نیز می‌تواند باعث افزایش سطح قلیایی فسفاتاز شود. بنابراین شما قبل از تشخیص قطعی بیماری پاژه، نیاز به آزمایش‌های بیشتری دارید.
3. اسکن استخوان ایزوتوپ: بعضی اوقات پزشک، اسکن استخوان ایزوتوپ “isotope” که مؤثرترین روش برای مشخص کردن محل قرارگیری استخوان تحت تأثیر بیماری است را تجویز می‌کند، تا متوجه شود چه مقدار از استخوان‌ها تحت تأثیر قرار گرفته و چقدر فعال است. یک دوز کوچک و قابل تحمل ایزوتوپ رادیواکتیو (جهت تشخیص بیماری در اسکن استخوان) به رگ شما تزریق می‌شود و چند ساعت بعد، کل اسکلت شما اسکن می‌گردد. میزان کمی رادیواکتیو تزریق می‌گردد تا به بدن شما آسیب نرساند. ایزوتوپ در نواحی استخوانی متاثر از بیماری پاژه متمرکز می‌شود به طوری که با یک دوربین مخصوص، هنگام اسکن از بدن به طور واضح ظاهر می‌گردد. ماده رادیواکتیو، پس از اسکن و از طریق ادرار، به سرعت از بدن شما خارج می‌شود.

درمان طب نوین:

• اگر تشک خواب شما سفت نیست، یک تخته چندلایه با ضخامت 2 سانتی متر زیر تشک خود قرار دهید.
• شرایط منزل را طوری طراحی کنید که تا حد امکان از پیشامد حوادث ناخواسته برای شما جلوگیری شود، از انداختن قالیچه خودداری کرده و از سطوح لغزنده دوری کنید. در نزدیک وان حمام نرده هایی نصب کنید تا با گرفتن دست به آنها در حین حمام کردن از لیز خوردن جلوگیری شود.
• دارو درمانی: بیماری پاژه اغلب با گروهی از داروها به نام بیس فسفونات‌ها “bisphosphonates” درمان می‌شود. اغلب این داروها با دوز متفاوت و برای مدت زمانی مشخص در درمان پوکی استخوان استفاده می‌شوند. این داروها با کم کردن روند تجدید و ترمیم بیش از حد که در بیماری پاژه بسیار سریع‌تر از حد طبیعی است، کار می‌کنند. این داروها عمدتاً روی استئوكلاست‌ها “osteoclasts” (سلول‌هایی كه استخوان قدیمی را تجزیه می‌كنند) عمل می‌كنند، تا عملکرد سریع استخوان را كاهش دهند. داروهای این گروه عبارتند از: سری تزریق هفتگی، دو هفته‌ای یا به صورت یک تزریق واحد، Zoledronate.  تزریق تک مرحله‌ای،  قرص‌های Risedronate. روزانه به مدت 2 ماه، قرص‌های Tulidronate. روزانه به مدت 3 ماه، قرص‌های Etidronate. روزانه به مدت 3 الی 6 ماه. در صورت استفاده از قرص بیس فسفونات، باید هر روز آن‌ها را در زمان مشخص مصرف نمایید. شما نباید آن‌ها را در بازه زمانی دو ساعته مصرف مکمل کلسیم استفاده نمایید زیرا کلسیم میزان داروی جذب شده توسط بدن شما را کاهش می‌دهد. اغلب بیس فسفونات‌ها در کاهش درد استخوانی ناشی از بیماری پاژه موثر هستند، اما ممکن است 3 الی 6 ماه طول بکشد تا علائم شما بهبود یابد. در صورت بازگشت علائم ممکن است به دوره‌های درمان بیشتری احتیاج داشته باشید، اما اغلب تأثیر آن‌ها حداقل یک سال و بعضی اوقات بسیار طولانی‌تر ادامه دارد. این درمان‌ها به خوبی عمل می‌کند و بعید است که عوارض جانبی جدی‌ای ایجاد نمایند. رایج‌ترین عوارض جانبی: با مصرف پامیدرونات و زولدرونات، علائم شبه آنفلوانزا 1 الی 2 روز به طول می‌انجامد. با مصرف ریدرونات، تیلودرونات و اتیدرونات ناراحتی معده خفیف ایجاد می‌شود. اگر نمی‌توانید مصرف بیس فسفونات‌ها را تحمل کنید، ممکن است با دارویی بنام کلسی‌تونین “calcitonin” که به عنوان یک تزریق روزانه تجویز می‌شود، درمان شوید. احتمالاً به داروهای مسکن مانند پاراستامول “paracetamol” و  داروهای ضد التهابی غیراستروئید (NSAIDs) نیز احتیاج دارید. آن‌ها در کاهش درد ناشی از آرتروز و فشرده‌سازی اعصاب مؤثر هستند.
• فیزیوتراپی: به طور کلی ارزیابی درمانی، توسط فیزیوتراپیست بسیار مفید است. به عنوان مثال آن‌ها تشخیص می‌دهند که یکی از پاهای شما کوتاه‌تر شده است، زیرا استخوان ران و ساق شما خمیده شده است. در این حالت، یک کفی مخصوص در کفش شما می‌تواند هرگونه احساس کمبودی را کاهش دهد. همچنین فیزیوتراپیست‌ها تمرینات تقویت عضله را که برای درمان شما مفید باشد به شما ارائه می‌دهند، در حالی که یک متخصص کار درمانی در مورد سایر جنبه‌های زندگی روزمره شما نظردهی می‌کند.
• عمل جراحی: معمولاً بیماران پاژه، نیازی به عمل جراحی ندارند، اما زمانی که استخوان بشکند، بسته به نوع شکستگی و شدت آسیب آن، نیاز به جراحی خواهند داشت. اگر بیمار بعد از ابتلا به بیماره پاژه استخوانی، دچار آرتروز شود ممکن است جراحی تعویض مفصل لازم باشد. در صورت بزرگ شدن و توسعه یافتن استخوان در کمر و ایجاد فشار بر اعصاب ستون فقرات، گاهی عمل جراحی کمر ضرورت می‌یابد.
• روش های کاهش درد هنگام درمان پاژه استخوانی: یک ضد درد بدون نسخه مانند استامینوفن، ناپروکسن یا ایبوپروفن استفاده کنید. با داروها از درد در امان باشید. تمام دستورالعمل‌های موجود در برچسب را بخوانید. استفاده از طب سوزنی یا تکنیک‌های آرامش‌بخش مانند تصاویر هدایت شده (یک روش آرامش بخش راحت و ساده است که می‌تواند به شما در مدیریت سریع و آسان استرس و کاهش تنش در بدن کمک کند). یا بیوفیدبک “biofeedback” بیوفیدبک یک تکنیک ذهن بدن است که شامل استفاده از بازخورد دیداری یا شنوایی برای به دست آوردن کنترل عملکردهای غیر ارادی بدن است. این درمان شامل به دست آوردن کنترل داوطلبانه بر مواردی مانند ضربان قلب، فشار عضلات، جریان خون، درک درد و فشارخون می‌باشد.
• سایر درمان ها: فیزیوتراپی برای ساختن عضلات و بهبود تعادل. این درمان می‌تواند از شکسته شدن استخوان‌ها جلوگیری کند. برای حمایت از استخوان‌ها و مفاصل و جلوگیری از شکستن استخوان‌های ضعیف، از “Splints” قطعه‌ای از تجهیزات پزشکی است که برای جلوگیری از حرکت بخشی از بدن که آسیب دیده و محافظت از آن در برابر آسیب‌های دیگر استفاده می‌شود یا براکت‌های نگهدارنده استفاده ‌کنید. عصا یا واکر برای کمک به شما در جلوگیری از افتادن و شکستن استخوان، استفاده از سمعک در صورت بروز بیماری شنوایی، برخی از افراد ممکن است برای جایگزین کردن مفصل ران یا زانوی آسیب دیده به عمل جراحی نیاز داشته باشند.

درمان طب سنتی:

• برای این بیماری در طب سنتی درمانی وجود ندارد و برای کاهش علائم از اقدامات زیر بهره بگیرید:
• خوردن سنجد به صورت روزانه.
• در صورت لمس موضع اگر گرما احساس کردید حجامت موضعی انجام دهید.
• از مصرف ماست، لبنیات، فست فود، فرآورده های کارخانه ای به شدت پرهیز کنید.
• از غذاهای با طبع گرم و تر بیشتر استفاده کنید و تا حد امکان غذاهایی که کلسیم بالایی دارند زیاد استفاده کنید.
• با روغن های نظیر روغن سیاهدانه و بادام تلخ روزی سه مرتبه موضع را خوب ماساژ دهید و با حوله و اتو موضع را گرم نگه دارید.
• انجیر خشک + برگ چغندر + هسته سنجد را آسیاب کنید و با سویق کامل یا سویق سنجد مخلوط کنید و روزی یک تا سه قاشق غذاخوری از این ترکیب استفاده کنید.

داروها:

• اتیدرونات
• آلندرونیت
• پامیدرونات
• کلسی تونین
• اتیدرونیک اسید
• هورمون های زنانه و مردانه فلورید، مسکن، کلسی تونین تزریقی، اتیدرونات یا داروهای سیتوتوکسیک ممکن است تجویز شود همه این درمان ها به تخفیف درد کمک می کنند ولی هیچ یک علاج بخش نیستند، برای تخفیف درد آسپیرین یا سایر داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی را امتحان کنید.

فعالیت های بدنی:

• در طی مراحل حاد بیماری در بستر استراحت کنید، برای جلوگیری از بروز زخم بستر (زخم فشاری) به طور مکرر حرکت کرده یا جابه جا شوید، در طی دوره فروکش بیماری فعالیت های طبیعی خود را از سر بگیرید، از وارد آوردن فشار بیش از حد بر روی استخوان های مبتلا خودداری کنید.

رژیم غذایی:

• اگر به بیماری پاژه مبتلا هستید، رعایت یک رژیم غذایی مناسب همراه با کلسیم و ویتامین D ضروری است. در صورت عدم استفاده از مواد مغذی، به منظور دریافت ویتامین‌ها و با مشورت پزشک خود از داروهای مکمل استفاده نمایید.

نکته:

• بیماری پاژه استخوان به نام “James Paget” نام ‌گذاری شده است. او اولین بار در قرن نوزدهم این بیماری را تشخیص داد. این بیماری در نحوه رشد و ترمیم استخوان شما تأثیرگذار است و باعث می‌شود استخوان‌ها ضعیف‌تر از حد طبیعی شوند.
• استخوان یک بافت فعال و زنده است که دائماً در حال تجدید و ترمیم است. استخوان قدیمی و آسیب دیده از طریق سلول‌هایی به نام استئوکلاست “osteoclasts” برداشته می‌شوند، در حالی که استخوان سالم و جدید توسط سلول‌هایی به نام استئوبلاست “osteoblasts” تولید می‌شود. این روند با ریتمی منظم و متعادل انجام می‌گردد تا بدن مطمئن شود که استخوان‌های شما قوی و سالم می‌مانند.
• روند تجدید و ترمیم در بیماری پاژه مختل می‌گردد اگر: سلول‌های استخوانی از نظر تعداد بیشتر و بزرگ‌تر و فعال‌تر شوند. تجدید و ترمیم استخوان کنترل نشده باشد و سرعت عملکرد استخوان تا 40 برابر افزایش ‌یابد. استخوان جدید از نظر شکل و ساختار غیر طبیعی باشد و ضعیف‌تر از حد معمول شود. استخوان‌های ضعیف شده، خم شده یا تغییر شکل پیدا می‌کنند و می‌توانند باعث آسیب به مفاصل شما شوند. افزایش فعالیت سلول‌های استخوانی باعث افزایش جریان خون در استخوان شما نیز می‌شود.
• استخوان هایی که بیشترین آسیب پذیری را دارند: استخوان ران، استخوان های ساق، لگن، ستون فقرات، جمجمه.
• چه کسانی مبتلا به بیماری پاژه استخوان می‌شوند: بیماری پاژه در انگلیس بسیار متداول است اما در غرب و جنوب اروپا، استرالیا و نیوزلند نیز مشاهده می‌شود. این بیماری در افراد زیر 40 سال نادر است، اما با افزایش سن شیوع می‌یابد. در انگلستان ابتلا به بیماری پاژه (در بعضی از قسمت‌های اسکلت بیمار) حدود 2 تا 3 نفر در 100 نفر و بالای 50 سال تخمین زده شده است اما، ممکن است برای بیمار علائمی ایجاد نکند و غالباً از آن غافل ‌شوند. این بیماری در افراد سفید پوست رایج است، اگر چه ممکن است در هر نژادی رخ دهد.
• تشخیص بیماری پاژه ممکن است با پرکاری غده پاراتیرویید یا گسترش سرطان با منشاء پروستات، پستان یا مغز استخوان اشتباه شود.