فاویسم (بیماری باقلا): عبارت است از بیماری فاویسم یک بیماری ارثی خونی است و به دلیل کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول قرمز به نام گلوکز شش فسفات دهیدروژناز (G6PD) ایجاد می‌شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدان‌های تولید شده داخل گلبول قرمز دارد. کمبود این آنزیم باعث شکسته شدن یا همولیز ناگهانی گلبول‌های قرمز شده و در نتیجه به بیماری فاویسم منجر می‌شود. این آنزیم برای حفظ ذخایر داخل سلولی مانند گلوتایین احیا شده ضروری است در صورت نبود آنزیم G6PD غشای گلبول قرمز آسیب خورده و باعث از بین رفتن زودرس گلبول‌های قرمز می‌شود. علائم ناشی از بیماری 24 تا 48 ساعت پس از مصرف باقالا یا سایر مواد اکسید کننده گلبول‌های قرمز بروز می‌کنند. در موارد حاد، شکست گلبول‌های قرمز منجر به فوت فرد می‌شود. این بیماری واگیردار نیست و افراد مبتلا در حالت عادی هیچ نشانه‌ای ندارند.
علائم:
- افرادی که از کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز رنج می‌برند، در حالت طبیعی هیچ مشکلی ندارند و می‌توانند مانند سایر افراد زندگی و فعالیت طبیعی داشته باشند. زمانی که این افراد در معرض عوامل تحریک کننده قرار می‌گیرند دچار کم خونی همولیتیک می‌شوند. این واکنش بدن، می‌تواند تهدید کننده زندگی آنها باشد. از علائم این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- تب
- اسهال
- درد شکم
- تنگی نفس
- حالت تهوع
- طحال بزرگ
- رنگ پریدگی
- ادرار تیره رنگ
- طحال بزرگ‌شده
- ضربان سریع قلب
- خستگی شدید یا سرگیجه
- زردی پوست و سفیدی چشم
علت:
- علت اصلی این بیماری کودهای شیمیایی است که به باقلا زنند، بنابراین کسانی که دچار این بیماری هستند، از خوردن باقلای می کوددار خودداری کنند.
- فاویسم یک بیماری ارثی و خونی است. یعنی از پدر و مادر به فرزند منتقل می‌شود. در این میان ریسک ابتلا پسران به این بیماری بیشتر از دختران است. علت این امر به ژن معیوبی باز می‌گردد که منجر به کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز (G6PD) می‌شود. این ژن روی کروموزوم x قرار دارد. برای ابتلا به این بیماری وجود تنها یک نسخه تغییر یافته از ژن کافی است. از آنجا که پسران فقط یک کروموزوم دارند، فاویسم آنها را بیشتر تهدید می‌کند.
در مقابل دختران دو کروموزوم x دارند. بنابراین اگر تنها یکی از آنها درگیر بیماری شود، باعث بروز فاویسم نخواهد شد، اما ناقل بیماری هستند و می‌توانند بیماری را به فرزند خود منتقل کنند. کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز به دلیل جهش در ژن G6PD است. این ژن دستوراتی را جهت ساخت آنزیمی به نام گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ارائه می‌کند. پردازش طبیعی کربوهیدرات‌ها به دلیل وجود این آنزیم است. همچنین این آنزیم از سلول‌های قرمز خون در برابر مولکول‌هایی به نام گونه‌های فعال اکسیژن محافظت می‌کند.
عواقب مورد انتظار:
- این بیماری درمان ندارد، بنابراین همیشه همراه بیمار خواهد بود. با حال با افزایش سن، از شدت آن کم می‌شود. اما این گفته به این معنا نیست که افراد نسبت به محرک‌هایی مانند باقلا بی‌توجه باشند. محرک‌ها در هر سنی می‌توانند باعث تشدید و بروز علائم بیماری شوند.
عوارض احتمالی:
- مرگ
- ذات‌الریه
- عفونت خون
- نارسایی کلیه
- ناتوانی ذهنی در نوزادان
- عفونت کبدی همراه با التهاب
تشخیص:
- تشخیص فاویسم با آزمایش خون مشخص می‌شود. با اندازی گیری سطح آنزیم G6PD کمبود میزان آن را مشخص می‌کنند. هنگام حمله حاد بیماری ممکن است سطح آنزیم به صورت کاذب طبیعی باشد، پس لازم است بعد از برطرف شدن حمله آزمایش دوباره تکرار شود. در صورتی که یک فرد مبتلا در خانواده وجود دارد بهتر است همه افراد خانواده و فرزندان دیگر نیز آزمایش تشخیصی دهند. بهتر است قبل از شروع غذای کمکی از عدم ابتلای کودک خود اطمینان حاصل نمایید.
درمان طب نوین:
- بهترین اقدام پیشگیری است و این بیماری درمان قطعی ندارد. هنگامی که همولیز شدید اتفاق بیفتد یا هموگلوبین (پروتئینی است که در گلبول‌های قرمز وجود دارد و نقش آن انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن در خون است) بسیار پایین باشد، خطر نارسایی قلبی وجود دارد و ممکن است جان بیمار در خطر باشد، در این شرایط تزریق خون انجام می‌شود. در افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری با واکنش‌های شدید، از روش برداشتن طحال (اسپلنکتومی) استفاده می‌شود؛ چون بیشتر تخریب گلبول‌های قرمز در طحال اتفاق می‌افتد. در مواردی که همولیز حاد خون رخ دهد، بیمار باید سریع تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی، با توجه به نظر پزشک تحت دیالیز قرار می‌گیرند. گاهی اوقات به دلیل کاهش اکسیژن، افراد مبتلا تحت اکسیژن درمانی قرار می‌گیرند و تزریق مایعات وریدی به منظور جلوگیری از نارسایی تزریق می‌شود. علاوه بر موارد گفته شده برای درمان و کاهش علائم می‌توان از داروهای حاوی هورمون غده فوق کلیوی به صورت تزریقی استفاده کرد؛ البته این نوع درمان اثر کوتاه مدت دارد. کمبود آب بدن علائم این بیماری را تشدید می‌کند؛ به همین دلیل به افراد توصیه می‌شود تا از نوشیدنی‌های سالم به میزان کافی استفاده کنند. گاه شدت بیماری فاویسم به قدری است که تزریق خون به تنهایی سودی در جهت درمان ندارد؛ در این شرایط اصلاح فساد خون یا اسیدوز صورت می‌گیرد. در کنار روش‌های گفته شده پزشک ممکن است به درمان عفونت‌های پیچیده این بیماری بپردازد.
درمان طب سنتی:
- حجامت آلرژیک انجام دهید.
- «فاویسم» نوعی حساسیت است که در افرادی که غلبه صفرا دارند، به وجود می آید. بنابراین برای درمان آن از صفرابر استفاده کنید.
داروها:
- متناسب با شرایط و حالات بیمار دارو تجویز می شود.
فعالیت:
- تا زمان بهبودی کامل از انجام هرگونه فعالیت بدنی پرهیز کنید.
رژیم غذایی:
- از مصرف فرآورده های کارخانه ای، لبنیات پاستوریزه، غذاهای گرم و سرد بدون مصلح غذایی پرهیز کنید.
- مصرف مواد غذایی زیر برای افراد مبتلا به فاویسم منع شده است: حبوباتی مانند باقلا (fava) و نخودفرنگی، رنگ‌های خوراکی آبی رنگ، داروهایی مانند داروی ضد مالاریا، آسپرین و آنتی‌بیوتیک.
- خوردنی های مفید: خوراک نخود فرنگی با کدو، خوراک نخود فرنگی با رب انار، خوراک نخود فرنگی و ذرت، خوراک باقلا، خوراک کدو خورشتی با سویا، خوراک کدو خورشتی با قارچ، خوراک کدو خورشتی با کرفس، خوراک کدو بادمجان، خوراک کدو حلوایی، خوراک قارچ و فلفل دلمه ای، خوراک قارچ و سیب زمینی، خوراک قارچ طعم دار، خوراک قارچ و بامیه، تاس کباب قارچ و سویا، خوراک گل کلم، خوراک لوبیا سبز ۲، بورانی گوجه بادمجان، خوراک لوبیا سفید با جعفری، خوراک لوبیا سفید با قارچ، خوراک سویا با نخود، خوراک لوبیا با قارچ، خوراک تند بامیه، خوراک بورانی، خوراک کشمشی، خوراک مخلوط، آش گندم با سویا، آش ماش، آش لپه ۱، آش صیفی، آش غلات، آش خرفه ۱، آش سماق، آش عدس ۱، آش کلم برگ، آش کلم قمری با گندم، آش اسفناج ۱، آش اسفناج ۲، آش گوجه سبز، آش گوجه فرنگی ۱، آش گوجه فرنگی ۲، آش مرزه، آش رب، حلیم گندم با شیر سویا، حلیم جو، مرصع پلو، صیفی پلو، ساطری پلو، شوید پلو با لوبیا چشم بلبلی، دم پخت گوجه ۱، دم پخت گوجه ۲، سبزی پلو، ماش پلو، پلو مخلوط، لپه پلو، قیمه پلو، کلم قمری پلو، کلم پلو، کلم پلو با قارچ، کلم پلو با سویا، عدس پلو ساده، عدس پلو با کدو حلوایی، عدس پلو با قارچ، لوبیا قرمز پلو، لوبیا سبز پلو ۱، لوبیا سبز پلو ۲، نخود فرنگی پلو ۱، نخود فرنگی پلو ۲، پلوی آلو اسفناج، انار پلو، گشنیز پلو با سویا، بلغور پلو، خورش فسنجان با کدو حلوایی، خورش شهد فسنجان، خورش فسنجان با اسفناج، خورش آلو اسفناج، خورش به و آلو، خورش آلو و قیسی، خورش قیمه بادمجان، خورش قیمه آلو، خورش بامیه با سویا ۱، خورش بامیه با دال عدس، خورش بامیه با قارچ، خورش دال عدس با قارچ، خورش دال عدس با تمر هندی، خورش قارچ و آلو، خورش کدو حلوایی، خورش کلم بروکلی با قارچ، خورش هویج و به، خورشت قیمه قارچ، خورشت کنگر، سوپ صیفی جات ۱، سوپ صیفی جات ۲، سوپ کدو حلوایی، سوپ جو ۱، سوپ جو ۲، سوپ دال عدس، سوپ اسفناج، سوپ شلغم، سوپ قارچ ۱، سوپ قارچ ۲، سوپ بامیه، سوپ کلم بروکلی ۲، سوپ گل کلم، سوپ گشنیز، سوپ کدو قلیانی، سوپ بلغور و کرفس، سوپ جو با شیر سویا، سوپ شهد نما، سوپ زرشک با جعفری، سوپ جو و اسفناج، برگر لوبیا سفید، دلمه سیب زمینی، کماچ ساده، کماچ گندم و جو، کماچ قارچ، کماچ مخلوط، سس گل کلم، سس گندم جوانه زده، سس گوجه فرنگی ۲، سس زیتون، سس جعفری، سمنو با گندم و جو، سمنو با رب انار،
- خوردنی های مضر: خورش شوید باقالی.
نکته:
- سن شایع این بیماری در کودکان 1 تا 10 سالگی است. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر ایجاد شود. اغلب متخصص کودکان در اوایل دوران نوزادی، آزمایش کمبود آنزیم را بررسی می‌کنند. عدم آگاهی از ابتلای کودک به فاویسم باعث بروز مشکلات جدی برای او خواهد شد.
- افرادی که مبتلا به این بیماری هستند، مشکلی در ازدواج ندارند. برای بررسی وضعیت بهتر است با متخصص در این زمینه مشورت داشته باشید. این موضوع در مورد افرادی که به تالاسمی مینور یا ماژور مبتلا هستند، از اهمیت بیشتری برخوردار است.