فئوکروموسیتوم: توموری که معمولاً در مرکز (مدولا) غدد فوق کلیوی (دو غده چسبیده بر بالای دو کلیه) ایجاد می شود. این تومور اغلب خوش خیم (95% موارد) بوده و به سایر اعضاء گسترش نمی یابد. این بیماری بزرگسالان از هر دو جنس را مبتلا ساخه و معمولاً در سنین 50 الی 30 سال بروز می کند.
علائم:
- ورزش، هیجان و حتی یک تغییر در وضعیت بدن می تواند تومور را برای آزاد کردن هورمون ها به داخل خون فعال کند. وقتی که این حالت به وجود آید ممکن است شما یکی از نشانه های زیر را تجربه کنید:
- احساس مرگ
- ضعف و خستگی
- احساس گرسنگی
- سردی پوست بدن
- لرزش و عصبی بودن
- احساس اضطراب شدید
- کاهش وزن بدون توجیه
- تعریق فراوان؛ رنگ پریدگی
- حملات فشارخون بسیار بالا همراه با سردرد
- تپش قلب (احساس ضربان قلب تند و نامنظم)
- کندی ضربان قلب پس از ورزش، هیجانات یا مواجهه با سرما
- تهوع و استفراغ حملات برخی از این علائم ممکن است چندبار در روز رخ داده و یا به طور گهگاهی با فاصله تا دو ماه بروز کند.
علت:
- هورمون های اپی نفرین و نوراپی نفرین تولید شده توسط مرکز غدد فوق کلیوی در دستگاه عصبی مرکزی جهت کنترل ضربان قلب، فشار خون و سایر عملکردهای حیاتی بدن به کار می روند. وقتی توموری در این ناحیه ایجاد شود (فئوکروموسیتوم) با وجود خوش خیم بودن، بیش از اندازه معمول هورمون ترشح می کند و این افزایش هورمون ها باعث ایجاد علائم می شود. علت ایجاد تومور ناشناخته است.
عوامل افزایش دهنده خطر:
- بارداری، سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم.
پیشگیری:
- پیشگیری خاصی ندارد.
عواقب مورد انتظار:
- معمولاً با جراحی قابل معالجه است.
عوارض احتمالی:
- سکته مغزی ناشی از فشارخون بسیار بالا در طی یک حمله، آسیب کلیوی، مغزی یا قلبی و یا مرگ در اثر فئوکروموسیتوم تشخیص داده نشده و درمان نشده.
تشخیص:
- اگر پزشک شما به فئوکروموسیتوما مظنون باشد، او ممکن است تقاضا کند تا ادرار ۲۴ ساعت را جمع آوری کرده و آزمایش دهید. تجزیه شیمیایی ادرار اطلاعاتی را در مورد سطح اپی نفرین و نوراپی نفرین در بدن تان فراهم خواهد کرد. اگر سطح این هورمون ها بالاتر از حد طبیعی باشد احتمالاً برای دیدن تومور به MRI یا سی تی اسکن احتیاج خواهید داشت.
درمان طب نوین:
- در عمل جراحی از شیوه لاپاروسکوپی استفاده می‌شود و با استفاده از ابزارهای ریز و دوربین، غده‌ای که تومور در آن به وجود آمده است از بدن خارج می‌شود. با خارج کردن یک غده، غده سالم دیگر می‌تواند به تولید آدرنالین لازم برای بدن ادامه دهد. در صورتی که تومور سرطانی باشد تأثیر عمل جراحی کمتر خواهد بود و باید تمامی بافت‌های آلوده به سلول‌های سرطانی خارج شوند.
- اولین قدم در درمان این بیماری، عمل جراحی برای خارج کردن تومور از بدن است، حتی زمانی که تومور در هر دو غده فوق کلیوی قرار دارد. پیش از عمل جراحی حتماً باید وضعیت فشار خون توسط دارو پایدار شود. پزشک جراح با استفاده از داروهای خاص اطمینان حاصل می‌کند که فشارخون بیمار تحت کنترل است تا در جریان عمل جراحی افزایش فشارخون موجب ایجاد خطر نشود. بعد از عمل جراحی نیز بیمار با چک آپ مداوم از پایدار بودن وضعیت فشارخون مطمئن می‌شود.
- با اینکه موارد بدخیم فئوکروموسیتوم بسیار نادر است، با این حال برای درمان تومور سرطانی از روش‌های زیر استفاده می‌شود: پرتو درمانی رادیونوکلئید “Radionuclide treatment“ که هدف از آن از بین بردن سلول‌های سرطانی توسط تابش پرتوهای، شیمی‌درمانی “Chemotherapy“ با استفاده از داروهای بسیار قوی که جلوی رشد سلول‌های سرطانی را می‌گیرند. درمان هدفمند مولکولی “Targeted cancer therapies“ با استفاده از داروهایی که مانع عملکرد مولکول‌های رشد دهنده سلول‌های سرطانی.
داروها:
- لابتالول
- داروهای مسدود کننده گیرنده های آلفا و بتا آدرنژیک قبل از جراحی به منظور مهار اثر هورمون ها در طی جراحی تجویز می شود تجویز داروهایی برای درمان فشار خون بالا ممکن است ضرورت یابد.
فعالیت:
- پس از بهبود از جراحی محدودیتی ندارد.
رژیم غذایی:
- قبل از جرای، رژیم پر نمک برای افزایش حجم خون ممکن است توصیه گردد.
نکته:
- فئوکروموسیتوما توموری در مرکز غده فوق کلیه است که هورمون های معینی از فوق کلیه را به صورت نابجا (اضافی) تولید می کند. شایع ترین سن ابتلا به این بیماری بین ۳۰ تا ۶۰ سالگی است اما امکان ابتلا در هر سنی وجود دارد و نیز به طور ژنتیکی گاهی به صورت خانوادگی دیده می شود. فئوکروموسیتوما توموری است که در مدولا (مرکز) یکی از غده های فوق کلیه ایجاد می شود. فئوکروموسیتوما مقدار بیش از حدی هورمون اپی نفرین (آدرنالین) و نوراپی نفرین (نورآدرنالین) که به طور طبیعی توسط غده فوق کلیه جهت آماده سازی بدن در مواجه با استرس ها تولید می شود ترشح می کند. فئوکروموسیتوما نادر است و از هر ۱۰ مورد فقط یک مورد سرطانی است، چنین تومورهایی ممکن است قسمتی از MEN که یک حالت ارثی بوده و در چندین غده ترشح کننده هورمون حادث می شود را تشکیل دهد.
- غدد فوق کلیوی و فعالیت آنها: کلیه ها در بدن ما دو عضو کوچک هستند. روی هر یک از این دو عضو، اعضای کوچک تری قرار گرفته اند که ما به شدت به آن ها نیاز داریم. نام این دو عضو کوچک، غدد فوق کلیوی (آدرنال) است. هر غده فوق کلیوی، هورمون های زیادی در بدن ما ترشح می کند که در این مطلب به آن ها خواهیم پرداخت. غدد فوق کلیوی، بافت هایی هستند که سلول های آن ها برای ترشح موادی ویژه، تخصص یافته اند. غدد فوق کلیویاز جمله غدد داخلی بدن بوده و محل آن ها در بالای هر کلیه و چسبیده به آنهاست. غدد فوق کلیوی از دو بخش قشری و مرکزی تشکیل شده که هر بخش را می توان یک غده کاملاً مستقل دانست.
- بخش قشری: این بخش از سه لایه تشکیل شده است. هر لایه یک گروه هورمون ترشح می کند، اما از نظر شیمیایی، تمام هورمون های بخش قشری جز گروهی از چربی ها به نام “استروئید” هستند. از جمله هورمون های این بخش، “آلدوسترون” و “کورتیزول” است:
- کورتیزول (Cortisol): کورتیزول در ترمیم زخم ها، رفع التهاب بافت ها، تجزیه پروتئین ها و تبدیل آن ها به قند، مقابله با شرایط ناگوار بدنی و محیطی مانند بیماری، عفونت میکروبی، شوک های عصبی و عاطفی، گرما و سرما دخالت دارد و به کمک بدن می آید. به علت پخش گیرنده های کورتیزول در نقاط مختلف بدن، این هورمون، آثار فیزیولوژیک وسیعی را در همه جای بدن موجب می شود. مهم ترین اثر کورتیزول، افزایش مقاومت بدن در مواقع استرس و تداوم حیات است. هنگامی که گلوکز (قند خون) مورد احتیاج نباشد، کورتیزول باعث افزایش ذخیره گلیکوژن (ذخیره قندی) در کبد و به مقدار کمتر در عضلات و قلب می شود. ولی در شرایط بی غذایی موجب می شود که بافت های مهم بدن، گلوکز کافی دریافت کنند. اگر فردی از خوردن غذا خودداری کند، پس از مدتی ذخیره گلوکز تمام می شود، در صورتی که وجود گلوکز برای فعالیت مغز ضروری است. در چنین شرایطی کورتیزول از طرق مختلفی قند خون را افزایش می دهد.
- آلدوسترون (Aldostrone): آلدوسترون در تنظیم میزان سدیم خون دخالت می کند. از زمان قدیم می دانستند که اگر غدد فوق کلیوی جانوری را بردارند، جانور پس از چند روز می میرد. اکنون معلوم شده است که علت مرگ، دفع بیش از حد سدیم از کلیه ها است که به دلیل فقدان آلدوسترون صورت می گیرد. اگر به جانور فاقد غدد فوق کلیوی، مقدار زیادتری نمک خورانده شود، از مرگ آن جلوگیری می شود.
- بخش مرکزی: این بخش، هیچ ارتباطی به بخش قشری ندارد. در واقع، بخش مرکزی غدد فوق کلیوی را می توان جزئی از دستگاه عصبی سمپاتیک دانست، زیرا این اعصاب به سلول های بخش مرکزی وارد شده اند و هر بار که دستگاه عصبی سمپاتیک تحریک می گردد، این سلول ها نیز تحریک می شوند و هورمون آدرنالین آزاد می کنند. این هورمون همراه با جریان خون به رگ ها، ماهیچه ها، قلب و مغز می رسد و موجب تقویت و تشدید آثار اعصاب سمپاتیک می شود.
- آدرنالین: به طور کلی آدرنالین همزمان با تحریک اعصاب سمپاتیک ترشح می شود و موجب فراهم آوردن نوعی حالت آماده باش برای بدن می گردد تا شخص بتواند در مقابل اتفاقات ناگهانی یا ناگوار، آمادگی قبلی داشته باشد (مانند موارد ستیز، فرار یا …) در چنین حالاتی ترشح آدرنالین موجب می شود که فعالیت قلب و فشارخون زیادتر شود و خون رسانی افزایش یابد. آدرنالین، موجب باز شدن رگ های عضلات شده و خون رسانی را به این اعضاء افزایش می دهد. از سوی دیگر، تأثیر آدرنالین بر کبد باعث می شود که قندخون بالا برود و انر‍ژی مورد نیاز برای ماهیچه ها و اعصاب تأمین شود. تأثیر هورمون های مختلف غدد فوق کلیوی بر بدن:
- اثر بر سیستم عصبی: تغییرات میزان کورتیزول سبب تغییراتی در آستانه حس ها، حافظه، هوش و تمرکز مغزی می شود. کمبود کورتیزول باعث افسردگی، خمودگی و ندرتاً روان پریشی و نیز تغییراتی در حس های شنوایی، چشایی و بویایی می گردد. این تغییرات احتمالاً از طریق کاهش جریان خون مغزی و تأثیر بر هدایت پیام های عصبی و تحریک پذیری سلول های عصبی ایجاد می شوند.
- آثار ضد التهابی: کورتیزول با کاهش نفوذپذیری مویرگ ها، از نشت پلاسما به داخل بافت ها جلوگیری کرده و سبب کاهش التهاب و نیز التیام سریع تر زخم ها می گردد. همچنین کورتیزول در متابولیسم مواد پروتئینی و چربی ها، در حفظ فشار خون طبیعی، مقاومت عضلات، افزایش اسید معده، تکامل رشد ریه در جنین، جذب آب و سدیم در کلیه ها، کاهش لنفوسیت های خون و در بعضی از حیوانات در شروع و ادامه زایمان نقش موثری ایفا می کند.
- اثرات آلدوسترون: کاهش دفع سدیم از ادرار، افزایش دفع پتاسیم و یون هیدروژن از ادرار، افزایش جذب آب در کلیه و جلوگیری از هدر رفتن آب بدن.
- آثار آندروژنی (هورمون جنسی مردانه): در بخش قشری غده فوق کلیوی، چند هورمون جنسی نر (آندروژن) و به مقدار کمتری هورمون های جنسی ماده (استروژن و پروژسترون) ساخته می شوند. این آندروژن‌ها در آقایان، به رشد اندام های جنسی در دوران کودکی کمک می کنند، ولی در خانم ها اثرات کمی دارند. بخش زیادی از رشد موهای زیر بغل و زهار در زنان ناشی از عمل این هورمون ها است. اگر این آندروژن ها در خانم ها بیشتر از حد طبیعی ترشح شوند، نشانه هایی از صفات ثانویه جنسی مردانه مانند بم شدن صدا، پرمویی، کاهش رشد پستان ها و بزرگ شدن کلیتوریس در آنها ظاهر می شود که به آن “سندرم آدرنوژنیتال” گویند.
- کاهش و افزایش هورمون های بخش قشری غده فوق کلیوی: کمبود هورمون های بخش قشری غدد فوق کلیوی (هیپوکورتیکوئیدی) باعث بروز بیماری “آدیسون” و افزایش غیرطبیعی آن ها (هیپرکورتیکوئیدی) موجب بیماری “کوشینگ” می شود. در بیماری آدیسون که در اثر تحلیل و کوچک شدن بخش قشری غده فوق کلیوی ایجاد می شود، حجم و فشارخون و بازده قلبی کاهش می یابد و ضعف و رخوت عمومی همراه با پیگمانتاسیون (ایجاد لکه‌های قهوه‌ای و سیاه) در نواحی نازک پوست به ویژه در لب ها و نوک پستان ها دیده می شود. اگر این بیمار درمان نشود، طی مدت چند روز تا چند هفته، به علت ضعف شدید و شوک گردش خونی فوت خواهد کرد. در بیماری کوشینگ که از رشد بیش از حد بخش قشری غده فوق کلیوی وجود می آید، بافت چربی در نواحی گردن و پشت افزایش می یابد، ولی دست ها و پاها لاغر می شوند، ضعف عضلانی عارض می شود، و پوست نازک و استخوان ها شکننده می گردند، و افسردگی و اضطراب و اختلال در حافظه نیز ایجاد می شود. به علاوه صورت این بیماران به حالت پف کرده و دارای جوش های فراوان و موی زیاد دیده می شود.
- ترشح هورمون های بخش قشری غدد فوق کلیوی: درد و ناراحتی های عصبی و روانی باعث افزایش ترشح این هورمون ها می شوند. همچنین ترشح این هورمون ها در ساعات اولیه صبح زیاد و در هنگام غروب کم است.