سندروم میلودیسپلاستیک (ام دی اس): عبارت است از سندرم میلودیسپلاستیک یا بیماری ام دی اس (MDS) گروهی از بیماری های خونی یا هماتولوژیک هستند که با کاهش سلول های خونی (سیتوپنی) به علت نارسایی مغز استخوان و خطر بالای ایجاد لوسمی میلوئید حاد (AML) مشخص می شوند. در بیماری ام دی اس (MDS)، کم خونی (آنمی)، اغلب با کاهش پلاکت ها (ترومبوسیتوپنی) و کاهش نوتروفیل ها (نوتروپنی) همراه با مغز استخوان با ظاهر غیرطبیعی و معمولا پرسلول مشخص می شود که نشان دهنده تولید غیرموثر سلول های خونی است. در بیماران مبتلا به نوع کم خطر (low risk)، نارسایی مغز استخوان بر روند بالینی چیره است. در دیگر بیماران، میلوبلاست ها به عنوان تشخیص حاضر هستند، کروموزوم ها غیرطبیعی اند و پرخطر بودن بیماری ام دی اس به علت پیشرفت به سوی لوسمی یا سرطان خون است. سندرم میلودیسپلاستیک ممکن است به علت عوارض ناشی از کاهش شدید همه سلول های خونی اعم از گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها یا غیرقابل درمان بودن لوسمی (سرطان خون) کشنده باشد اما نسبت زیادی از بیماران مخصوصا افراد مسن از بیماری هایی که بطور هم زمان ایجاد شده اند می میرند.
انواع سندروم میلودیسپلاستیک یا بیماری ام دی اس:
- سندروم میلودیسپلاستیک دیسپلازی تک خطی: در این بیماری تعداد یک نوع سلول خونی، گلبولهای سفید، گلبولهای قرمز یا پلاکتها کم است و در زیر میکروسکوپ غیر طبیعی به نظر می رسد.
- سندروم میلودیسپلاستیک دیسپلازی چند خطی: در این بیماری دو یا سه گروه خونی غیر طبیعی هستند.
- سندروم میلودیسپلاستیک سیدروبلاست های حلقه: این بیماری شامل تعداد کمی از یک یا چند نوع سلول خونی است. ویژگی بارز آن این است که گلبولهای قرمز موجود در مغز استخوان دارای حلقه های آهن اضافی هستند
- سندروم میلودیسپلاستیک ناشی از ناهنجاری کروموزومی: افرادی که دارای این زیرگونه هستند تعداد گلبول های قرمز کمی دارند و این سلول ها جهش خاصی در DNA خود دارند.
- سندروم میلودیسپلاستیک با انفجارهای اضافی: در این زیرگونه، هر یک از سه نوع سلول خونی ( مانند گلبول های قرمز، گلبول های سفید یا پلاکت ها) ممکن است کم باشند و در زیر میکروسکوپ غیر طبیعی به نظر برسند. سلولهای خونی بسیار نابالغ (بلاست) در خون و مغز استخوان یافت می شوند.
- سندروم میلودیسپلاستیک طبقه بندی نشده: در این زیرگونه، تعداد یک یا چند نوع سلول خونی بالغ کاهش می یابد و سلول ها ممکن است در زیر میکروسکوپ غیر طبیعی به نظر برسند. گاهی اوقات سلول های خونی طبیعی به نظر می رسند، اما با تجزیه و تحلیل مشخص می شود که سلول ها دارای تغییرات DNA هستند.
علائم:
- کم خونی، علامت غالب و ابتدایی بیماری است. اغلب بیماران از شروع تدریجی خستگی و ضعف، تنگی نفس و رنگ پریدگی شکایت می کنند ولی حداقل نیمی از مبتلایان بدون علامت می باشند و تنها طی بررسی های معمول شمارش سلول های خون (CBC) شناسایی می شوند. وجود سابقه شیمی درمانی یا پرتودرمانی بسیار مهم می باشد. تب و کاهش وزن بیشتر نشان دهنده روند میلوپرولیفراتیو می باشد تا روند میلودیسپلاستیک.
علت:
- در یک فرد سالم، مغز استخوان سلول های خونی جدید و نابالغی را می سازد که با گذشت زمان بالغ می شوند. اما وقتی فرد به این بیماری مبتلا باشد، چیزی مانع روند بالغ شدن سلولهای خونی می شود. در این سندروم، به جای رشد طبیعی سلول های مغز استخوان آنها پس از ورود به جریان خون می میرند. این امر به مرور زمان می تواند خستگی شدید را که ناشی از تعداد کم گلبولهای قرمز خون است و یا عفونت های مکرر را که به دلیل تعداد بسیار کم گلبول های سفید خون است به وجود بیاورد. منابع خارجی بر این امر تاکید می ورزند اکثر سندرم های میلودیسپلاستیک علت شناخته شده ای ندارند. برخی از انواع سندروم میلودیسپلاستیک به دلیل شیمی درمانی، قرار گیری در معرض اشعه های مضر یا قرار گیری در معرض مواد شیمیایی سمی مانند بنزن ایجاد می شوند.
عوامل افزایش دهنده خطر:
- سن بالا: بیشتر افراد مبتلا به این بیماری بالای 60 سال سن دارند.
- قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی: برخی از مواد شیمیایی، از جمله بنزن، می توانند خطر ابتلا به این سندروم را افزایش دهند.
- درمان قبلی با شیمی درمانی یا اشعه: شیمی درمانی یا پرتودرمانی، که هر دو معمولاً برای درمان سرطان استفاده می شوند، می تواند خطر ابتلا به انواع سندروم میلودیسپلاستیک را افزایش دهند.
عوارض احتمالی:
- این بیماری خطر ابتلا به سرطان را افزایش می دهد.
- در این بیماری به دلیل کاهش تعداد پلاکت ها خونریزی متوقف نمی شود.
- تعداد پایین گلبول های سفید می تواند خطر ابتلا به عفونت های جدی را افزایش دهد.
- کم خونی ناشی از کاهش تعداد گلبول های قرمز خون می تواند باعث می شود که احساس خستگی کنید.
تشخیص:
- در این بیماری پزشک ابتدا سابقه بیمار را بررسی می کند. پس از آن برای قطعیت در تشخیص آزمایشات زیر را تجویز می نماید:
- آزمایش خون: پزشک ممکن است آزمایش خون را برای تعیین تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها تجویز کند و به دنبال تغییرات غیرعادی در اندازه، شکل و ظاهر گلبول های مختلف خون باشد.
- برداشتن مغز استخوان برای آزمایش: در حین بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان، یک سوزن نازک برای برداشتن (آسپیراسیون) مقدار کمی از مغز استخوان مایع، معمولاً از نقطه ای در پشت استخوان لگن استفاده می شود. سپس یک تکه کوچک از استخوان با مغز آن برداشته می شود (بیوپسی). نمونه های خون و مغز استخوان برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه ارسال می شود. آزمایشات تخصصی می توانند ویژگی های خاص سلول های خونی را تعیین کنند که برای تعیین نوع این سندروم مفید هستند.
درمان طب نوین:
- تا به حال هیچ درمانی برای این سندروم پیدا نشده است و روش های درمانی برای کاهش بیماری، تسکین علائم و جلوگیری از عوارض انجام می شوند. همچنین، برخی از داروها می توانند پیشرفت بیماری را کند کنند.
- انتقال خون: یکی از روش های درمانی این بیماری انتقال خون است. در این شرایط، برای جایگیزینی گلبول های قرمز خون و پلاسکت ها در افراد مبتلا به سندروم میلودیسپلاستی می توان از تزریق خون با سلول های خونی سالم استفاده کرد.
- داروها: گاهی برخی از داروها برای تحریک رشد مغز استخوان مورد استفاده قرار می گیرند. اگر سلولهای مغز استخوان تحریک شوند میزان نیاز به تزریق مکرر خون کاهش پیدا می کند. همچنین، این داروها خطر پیشرفت بیماری به سرطان خون را کاهش می دهند. افرادی که مبتلا به سندروم میلودیسپلاستیک از نوع جهش ژنی هستند، معمولا درمان با داروی لنالیدومید را آغاز می کنند.
- پیوند مغز استخوان: پیوند مغز استخوان، که به عنوان پیوند سلول های بنیادی نیز شناخته می شود، تنها گزینه درمانی است که درمان انواع سندروم میلودیسپلاستیک ارائه می شود. اما این درمان خطر عوارض جدی را به همراه دارد و عموماً برای افرادی است که به اندازه کافی سالم هستند تا بتوانند آن را تحمل کنند. در طول پیوند مغز استخوان، دوزهای بالایی از داروهای شیمی درمانی برای پاکسازی سلولهای خونی معیوب از مغز استخوان استفاده می شوند. سپس سلولهای بنیادی غیرطبیعی مغز استخوان با سلولهای سالم اهدا شده (پیوند آلوژنیک) جایگزین می شوند.
درمان طب سنتی:
- به بخش درمان کم خونی مراجعه کنید.
داروها:
- آنتی تیموسیت گلوبولین
فعالیت:
- از انجام هرگونه فعالیت شدید بدنی پرهیز کنید.
رژیم غذایی:
- از مصرف فرآورده های کارخانه ای، لبنیات پاستوریزه پرهیز کنید.