سندرم بهجت: عبارت است از سندروم بهجت یا بیماری بهجتBD یک وسکولیت سیستمیک (به مفهوم وجود التهاب در رگ های خونی قسمت های مختلف بدن) است که علت آن معلوم نیست. مخاط ها (یعنی نسوج بوجود آورنده موکوز که در پوشش جهاز هاضمه، دستگاه تناسلی و ادراری وجود دارند) و نیز پوست را درگیر می کند و علایم اصلی آن زخم های راجعه در دهان و دستگاه تناسلی، درگیری های چشمی، درگیری در پوست، رگ های خونی و سیستم عصبی است. نام گذاری بهجت بعد از شرح بیماری توسط پزشک ترک پروفسور دکتر هولوسی بهجت در 1937 انجام شده است. این بیماری مسری نیست. وجود زخم های مکرر آفتی اساس و پایه تشخیص این بیماری است. زخم ها معمولاً دردناک و کم عمق یا عمیق اند. یک مرکز نکروزه زرد رنگ در کف زخم ها وجود دارد که ممکن است به صورت منفرد یا متعدد در هر نقطه دهان ظاهر شوند. زخم ها به مدت یک تا دو هفت باقی مانده و بدون باقی گذاشتن اسکار از بین می روند. زخم های تناسلی نیز شبیه به زخم های دهان است. عیوب چشم بدترین عارضه این بیماری است که گاه به سرعت منجر به کوری می شود. بیماری چشمی معمولاً از ابتدا وجود دارد، ولی می تواند در چند سال اول به وجود آید، علاوه بر التهاب عنبیه در بعضی از موارد ممکن است انسداد عروق شبکیه و التهاب عصب بینای بروز کند.
علائم:
- درگیری دستگاه گوارش: این مسئله بیشتر در کودکان خاور دور شایع است و در بررسی روده زخم نشان داده می شود.
- زخم های دهانی: این ضایعات تقریباً همیشه وجود دارند. زخم های دهانی در تقریباً دو سوم موارد علامت شروع کننده بیماری است. بیشتر کودکان زخم های کوچک متعددی نشان می دهند که قابل افتراق از زخم های راجعه دهانی متداول در کودکان نیست. زخم های درشت نادر هستند و ممکن است درمان مشکلی هم داشته باشند.
- زخم های تناسلی: در پسرها، زخم ها بیشتر روی اسکروتوم، و به میزان کمتری در روی پنیس قرار می گیرد. در مردان بالغ تقریباً همیشه اسکار بجا می گذارد. در دخترها، معمولاً قسمت خارجی دستگاه تناسلی را درگیر می کند. این زخم ها مشابه زخم های دهانی هستند. کودکان قبل از بلوغ کمتر دچار زخم های تناسلی می شوند. پسرها ممکن است به ارکیت testicular inflammation مبتلا گردند.
- درگیری پوستی: اشکال مختلفی از ضایعات پوستی وجود دارد. ضایعات شبیه آکنه که صرفاً بعد از بلوغ دیده می شوند. اریتما نودوزوم بصورت ضایعات ندولر قرمز رنگ که غالباً در روی ساق پا قرار می گیرند. این ضایعات معمولاً در کودکان قبل از بلوغ در کودکان شایعتر هستند.
- تست عکس العمل پا ترژی: تست پاترژی برای نشان دادن پاسخ پوستی مبتلایان بیماری بهجت نسبت به ضربه با نوک سوزن است. این راکسیون به عنوان یک تست تشخیصی برای مبتلایان به بهجت به کار برده می شود. بعد از اینکه پوست ساعد به وسیله سر سوزن ضد عفونی شده خراش داده شد، پاپولی (بصورت رش برجسته حلقوی قرمز رنگ) و یا پوستولی (رش برجسته گرد حاوی چرک) در ظرف 24 تا 48 ساعت در محل تحریک با سوزن ظاهر می شود.
- درگیری چشمی: این یکی از خطرناک ترین تظاهرات بیماری است. اگر چه پروالانس کلی آن تقریبا 50% است، اما در پیش پسرها به 70% می رسد. در پیش دخترها این درگیری کمتر است. بیماری در اکثر موارد هر دو چشم را درگیر می کند. درگیری چشمی معمولاً در ظرف سه ساله اول بیماری اتفاق می افتد. سیر بیماری چشمی بهجت مزمن است و احیاناً با شعله وری های گاه به گاه توأم می شود. که منجر به تخریب ساختمانی در چشم شده و تدریجاً باعث کاهش بینائی می گردد. درمان بر اساس کنترل التهاب، جلوگیری از شعله ور شدن بیماری و احتراز یا به حد اقل رساندن کاهش بینائی است.
- درگیری مفاصل: در بیماری بهجت مفاصل تقریباً در 50 الی30 درصد موارد درگیری پیدا می کنند. این درگیری معمولاً در مفاصل قوزک ها، زانوها، مچ دستها و آرنج ها اتفاق می افتد و قاعدتاً کمتر از چهار مفصل درگیری پیدا می کنند. التهاب می تواند منجر به تورم مفصلی، درد، خشکی و محدودیت در مفاصل شود. خوشبختانه این علایم فقط چند هفته طول می کشند و بخودی خود بهبود پیدا می کنند. تخریب مفصلی در اثر این التهاب بسیار نادر است.
- درگیری عصبی: ندرتاً، ممکن است کودکان مبتلا به بیماری بهجت دچار مشکلات عصبی گردند. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی (فشار در جمجمه) همراه با سردرد و علایم مخچه ای (عدم تعادل و اختلال در راه رفتن) مشخصه آن هستند. شدیدترین فرم درگیری عصبی در در مردها دیده می شود. بعضی از بیماران ممکن است دچار مشکلات روانی شوند.
- درگیری عروقی: درگیری عروقی در تقریباً 12-30% از کودکان مبتلا به بهجت دیده می شود و می تواند نشانه بدی یپیش آگهی باشد. درگیری عروقی می تواند در همه عروق شریانی و وریدی و با هر اندازه ای اتفاق بیفتد. به این ترتیب طبقه بندی بیماری در راستای “واسکولیت های با اندازه متغیر” قرار می گیرد. درگیری عروق ساق پا شایع است و ممکن است تورم و درد ایجاد کند.
علت:
- علل این بیماری ناشناخته هستند. مطالعات اخیر روی عده زیادی از بیماران نقش احتمالی استعداد ژنتیکی را در ابتلا به بیماری بهجت مطرح می کند. هیچ عامل شروع کننده خاصی برای این بیماری شناخته نشده است. تحقیقات در زمینه شناخت عامل بیماری بهجت و راه درمان آن در مراکز متعددی پیگیری می شود.
عوامل افزایش دهنده خطر:
- ژن: وجود ژنهایی مخصوص، خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش میدهد.
- جنسیت: اگرچه این بیماری هم در زنان و هم مردان رخ میدهد، شدت آن در مردها بیشتر است.
- محل زندگی: مردمان کشورهای خاورمیانه و خاور دور، ازجمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین ممکن است بیش از مناطق دیگر به این بیماری مبتلا شوند.
- سن: مردان و زنانی که در دههی ۲۰ یا ۳۰ زندگیشان قرار دارند، بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند، اما کودکان و بزرگسالان مسنتر هم ممکن است به آن مبتلا شوند.
تشخیص:
- هیچ آزمایش قطعی برای تشخیص بیماری آدمنتیاس وجود ندارد. ممکن است چندین آزمایش برای بررسی علائم بیماری یا کمک به رد سایر دلایل لازم باشد، از جمله:
- آزمایش ادرار
- آزمایش خون
- بیوپسی پوست (بافتبرداری از پوست)
- اسکنها مانند اشعه ایکس (X-rays)، سیتی اسکن (CT scan) یا اسکن اِمآرای (MRI)
- آزمایش پاتریژی، که شامل اعمال سوزن به سطح پوست است و انتظار کشیدن برای اینکه آیا یک لکه قرمز خاص در یک یا دو روز دیگر ظاهر میشود یا خیر! افراد مبتلا به بیماری بهجت اغلب پوستهای حساسی دارند.
درمان طب نوین:
- از آنجا که علت سندرم بهجت ناشناخته مانده است، درمان خاصی هم برایش وجود ندارد. داروهای مختلفی در درمان بیماران مبتلابه بهجت مورد استفاده قرار می گیرند. در مواردی که بیماری خفیف و محدود به آفت های دهانی یا تناسلی باشد، از درمان های موضعی استفاده می شود. داروهای کورتونی موضعی (پمادها یا کرم ها یا خمیرها) اغلب درمان ها را تشکیل می دهند. اما در مواردی که بیماری اندکی شدیدتر باشد درمان های خوراکی و تزریقی مورد استفاده قرار می گیرند. درباره هر عارضه ای دارویی خاص ممکن است برای بیمار تجویز شود، بنابراین داروهای مختلفی مانند تالیدومید، آسپرین، کلشی سین، پردنیزولون، آزاتیوپرین و اینترفرون بسته به مورد و بسته به اینکه چه مشکلی برای بیمار ایجاد شده باشد، استفاده می شوند. دیده شده که شروع زودرس آزاتیوپرین در کنترل دراز مدت بیماری بهجت تأثیرات خوبی داشته است.
درمان طب سنتی:
- قرص خون استفاده کنید.
- از یبوست مزاج شدیداً دوری کنید.
- از غذاهای خام گیاهی استفاده کنید.
- از خوردن ماهی، سرکه و سبزیجات بپرهیزید.
- از عصبی شدن و حرص خوردن جداً پرهیز کنید.
- تحرک و نرمش و ورزش مناسب داشته باشید و خواب و استراحت به موقع را فراموش نکنید.
- از میوه جات و سبزیجات تازه، به خصوص جوانه های تازه و شاداب، به صورت روزانه استفاده کنید.
- ناشتا، اندازه یک گردوی بزرگ از داروی حضرت محمد ﷺ مصرف کنید و تا زمان بهبودی ادامه دهید.
- روزانه 6 لیوان آب را نیم ساعت قبل و دو نیم ساعت بعد از غذا میل کنید تا سیستم گوارشتان به خوبی تنظیم شود.
- دو قاشق چایخوری سنای مکی را با یک قاشق گل سرخ یا گل محمدی در یک لیوان آب جوش بریزید، ۱۰ دقیقه دم بکشد، سپس آن را صاف کرده و بنوشید و هر سه روز یک بار، یک لیوان استفاده کنید.
داروها:
- استروئیدها: داروهای ضدالتهابی بسیار قویای هستند.
- سرکوبکنندههای سیستم ایمنی: داروهایی که باعث کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن میشوند.
- درمانهای بیولوژیکی: داروهایی که فرآیندهای بیولوژیکی درگیر در روند التهاب را هدف قرار میدهند.
فعالیت:
- از انجام هرگونه فعالیت شدید بدنی پرهیز کنید.
رژیم غذایی:
- از مصرف فرآورده های کارخانه ای، لبنیات پاستوریزه، غذاهای گرم و سرد بدون مصلح غذایی پرهیز کنید.
- خوردنی های مفید: خوراک نخود فرنگی با کدو، خوراک نخود فرنگی با رب انار، خوراک نخود فرنگی و ذرت، خوراک عدسی با قارچ، خوراک کدو خورشتی با سویا، خوراک کدو خورشتی با قارچ، خوراک کدو خورشتی با کرفس، خوراک کدو بادمجان، خوراک کدو حلوایی، خوراک قارچ و لوبیا سبز، خوراک قارچ و فلفل دلمه ای، خوراک قارچ و سیب زمینی، خوراک قارچ طعم دار، خوراک قارچ و بامیه، تاس کباب قارچ و سویا، خوراک گل کلم، خوراک لوبیا سبز ۲، خوراک لوبیا سفید با جعفری، خوراک لوبیا سفید با قارچ، خوراک سویا و عدس، خوراک لوبیا با قارچ، خوراک بامیه با سویا، خوراک تند بامیه، خوراک بورانی، خوراک کشمشی، خوراک لوبیا چشم بلبلی، خوراک مخلوط، آش باقلا، آش صیفی، آش خرفه ۱، آش سماق، آش اسفناج ۱، آش اسفناج ۲، آش گوجه سبز، آش گوجه فرنگی ۱، آش گوجه فرنگی ۲، آش مرزه، آش شولی ۱، آش رب، شوید باقالی پلو، دم پخت گوجه ۲، سبزی پلو، ماش پلو، پلو مخلوط، قیمه پلو، کلم پلو، کلم پلو با قارچ، عدس پلو ساده، عدس پلو با قارچ، لوبیا سبز پلو ۱، لوبیا سبز پلو ۲، لوبیا سبز پلو ۳، نخود فرنگی پلو ۱، نخود فرنگی پلو ۲، پلوی آلو اسفناج، انار پلو، لبو پلو، خورش آلو و قیسی، خورش قیمه بادمجان، خورش شوید باقالی، خورش بامیه با دال عدس، خورش بامیه با قارچ، خورش قارچ و آلو، خورش قارچ و لوبیا سفید، خورش کدو خورشتی، خورش کلم بروکلی با قارچ، خورشت کنگر، سوپ صیفی جات ۲، سوپ کدو خورشتی، سوپ کدو حلوایی، سوپ جو ۱، سوپ دال عدس، سوپ اسفناج، سوپ قارچ ۱، سوپ قارچ ۲، سوپ بامیه، سوپ کلم قمری، سوپ کلم بروکلی ۱، سوپ کلم بروکلی ۲، سوپ گل کلم، سوپ گشنیز، سوپ کدو قلیانی، سوپ بلغور و کرفس، سوپ شهد نما، سوپ زرشک با جعفری، سوپ کاهو سبز، سوپ جو و اسفناج، دلمه کلم، دلمه کدو خورشتی، دلمه سیب زمینی، دلمه برگ انگور، کماچ مخلوط.
نکته:
- بیماری بهجت و بارداری: معمولاً این عرضه در زنان باردار بیتأثیر است، اما بانوان باردار تحت نظر پزشک باشند. این امر به این دلیل است که بسیاری از داروهایی که برای درمان این بیماری استفاده میشوند مانند تالیدومید میتوانند باعث نقایصی در هنگام تولد نوزاد شوند. باید در مورد برنامههای خود برای فرزندآوری بسیار دقیق باشید، این به معنای مراجعه به پزشک و ایجاد یک برنامه درمانی ایمنی است. شواهد کمی در مورد انتقال بیماری از مادر به فرزند وجود دارد، بنابراین احتمال تولد کودک با یک وضعیت موقت به نام «بیماری بهجتنوزادان» بسیار کم است. بیماری راه ابریشم ممکن است در باروری مردان تأثیر بگذارد. این مشکل میتواند نتیجه خود بیماری یا عارضه جانبی برخی از داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی باشد. داروها ممکن هستند به طور موقت تعداد اسپرمها را کاهش دهد، اما این مشکل اغلب با قطع درمان بهبود مییابد.