اسکلرودرمی: عبارت است از یک بیماری منتشر بافت همبند که در آن پوست و سایر قسمت های بدن به تدریج تحلیل رفته ضخیم شده و سفت می گردند، این بیماری می تواند پوست، مفاصل، دستگاه گوارش و به خصوص مری، قلب، کلیه­ها، ریه­ها، عروق خونی، انگشتان دست و پا را درگیر سازد، این اختلال در بزرگسالان از هر دو جنس دیده می­شود ولی در خانم­های سنین 50 الی30 سال شایع­تر است.

انواع بیماری اسکلرودرمی:

1. اسکلرودرمی موضعی: نوع شایع این بیماری، اسکلرودرمی موضعی، فقط در پوست یک فرد، در چند مکان، تأثیر می‌گذارد. این غالباً به صورت لکه‌های مومی یا رگه‌هایی روی پوست ظاهر می‌شود و غیر معمول نیست که این فرم با شدت کم و بدون درمان از بین برود یا پیشرفت کند.
2. اسکلرودرمی منتشر: همانطور که از نام آن پیدا است، این فرم بسیاری از قسمت‌های بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. نه تنها می‌تواند روی پوست تأثیر بگذارد، بلکه می‌تواند بسیاری از اندام‌های داخلی را نیز تحت تأثیر قرار دهد، مانع عملکردهای گوارشی و تنفسی گردد و باعث نارسایی کلیه شود. اسکلرودرمی سیستمیک گاهی اوقات می‌تواند جدی و تهدید کننده زندگی شود.
3. اسکلرودرمی محدود: هر حرف نیز به عنوان سندرم CREST شناخته می‌شود که مخفف یک ویژگی از بیماری است: کلسینوزیس (رسوب غیر طبیعی کلسیم در پوست)، پدیده رینود، عدم تحرک گلو (مشکل بلع)، اسکلرو داکتیلی (سفت شدن پوست روی انگشتان)، تلانژکتازی (لکه‌های قرمز روی پوست)، بیماران مبتلا به اسکلرودرمی محدود، مشکلات کلیوی را تجربه نمی‌کنند. ضخیم شدن پوست به انگشتان، دست‌ها و بازوها و همچنین گاهی اوقات به پا‌ها محدود می‌شود. درگیری گوارشی بیشتر به مری محدود می‌شود. در میان عوارض بعدی، فشار خون ریوی که می‌تواند از20 تا 30 موارد را ایجاد کند، می‌تواند به طور بالقوه جدی باشد. در فشار خون ریوی، عروق از قلب به ریه‌ها باریک می‌شوند و فشار زیادی را در سمت راست قلب ایجاد می‌کنند که در نهایت می‌توانند منجر به نارسایی قلب سمت راست شوند. علائم اولیه فشار خون ریوی شامل تنگی نفس، درد قفسه سینه و خستگی است.

علائم:

1. علاوه بر ضخیم شدن پوست، علائم دیگر زیر ممکن است در یک فرد مبتلا به اسکلرودرمی رخ دهند:
2. یبوست
3. خستگی
4. کم خونی
5. ریزش مو
6. تنگی نفس
7. کاهش وزن
8. سرفه مداوم
9. تورم دست و پا
10. مشکل در بلعیدن
11. مشکلات گوارشی
12. پوست صورت سفت
13. درد و سفتی در مفاصل
14. انقباضات مشترک (سختی)
15. سوزش معده (ریفلاکس اسید)
16. زخم در نوک انگشتان و انگشتان پا
17. لکه‌های قرمز روی پوست (تلانژکتازی)
18. رسوب بیش از حد کلسیم در پوست (کلسینوز)
19. تقریباً 85 تا 95 درصد بیماران اسکلرودرمی پدیده رینود را تجربه می‌کنند. با این حال، پدیده اولیه رینود شایع است و اغلب به خودی خود و بدون هیچ گونه اختلال اساسی در بافت پیوندی رخ می‌دهد. فقط 10 درصد از بیماران مبتلا به پدیده رینود به اسکلرودرمی مبتلا می‌شوند.
20. سندرم شوگرن با خشکی چشم و دهان آشکار می‌گردد. این خشکی به دلیل عدم ترشح اشک و بزاق در نتیجه آسیب سیستم ایمنی بدن و تخریب غدد تولید کننده رطوبت در بدن است. این بیماری به نام پزشک چشم سوئدی، هنریک شوگرن که اولین بار آن را توصیف کرد، نامگذاری شده است که تقریباً در 20 درصد از بیماران مبتلا به اسکلرودرمی دیده می‌شود.

علت:

• علت این اختلال ناشناخته است، ولی ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد، بافت همبند (چارچوب زمینه ای همه بافت ها و عروق خونی) ضخیم، سفت و غیر قابل انعطاف می گردد.

عوامل افزایش دهنده خطر:

• ناشناخته

پیشگیری:

• در حال حاضر قابل پیشگیری نیست.

عواقب مورد انتظار:

• سیر این اختلال متغیر و غیر قابل پیش بینی است، اغلب سیر پیشرفت آهسته ای داشته و قلب ریه ها و کلیه ها را درگیر می سازد.

عوارض احتمالی:

1. نارسایی کلیه
2. تخریب ریه ها
3. فشار خون بالا
4. استعداد خونریزی
5. نارسایی احتقانی قلب
6. اختلال در ترمیم زخم ها و گانگرن

تشخیص:

1. تشخیص اسکلرودرمی همیشه آسان نیست. از آنجا که می‌تواند سایر قسمت‌های بدن را تحت تأثیر قرار دهد مانند مفاصل، ممکن است در ابتدا با آرتریت روماتوئید یالوپوس اشتباه گرفته شود. پس از بحث در مورد سابقه پزشکی خانوادگی، پزشک معاینه کامل بدنی را انجام می‌دهد. با این کار، وی به دنبال هر یک از علائم ذکر شده در بالا، به ویژه ضخیم شدن یا سفت شدن پوست اطراف انگشتان دست و پا یا تغییر رنگ پوست خواهد بود. در صورت مشکوک بودن به اسکلرودرمی، آزمایشاتی برای تأیید تشخیص و همچنین تعیین شدت بیماری انجام می‌شود. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشند:
2. آزمایش خون: افزایش سطح فاکتورهای ایمنی، معروف به آنتی بادی‌های ضد هسته ای، در 95 درصد از بیماران مبتلا به اسکلرودرمی مشاهده می‌شود. اگرچه این آنتی بادی‌ها در سایر بیماری‌های خود ایمنی مانند لوپوس نیز وجود دارند، اما آزمایش برای آن‌ها در بیماران بالقوه اسکلرودرمی در کمک به تشخیص دقیق مفید است.
3. آزمایش عملکرد ریوی: این آزمایشات برای سنجش عملکرد ریه‌ها انجام می‌شود. اگر به اسکلرودرمی مشکوک هستید یا تأیید شده است، بررسی اینکه آیا به ریه‌ها گسترش یافته یا خیر مهم است، جایی که می‌تواند باعث تشکیل بافت اسکار شود. برای بررسی آسیب ریه ممکن است از اشعه ایکس یا توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن) استفاده گردد.
4. الکتروکاردیوگرام: اسکلرودرمی می‌تواند باعث ایجاد زخم در بافت قلب شود که می‌تواند منجر به نارسایی احتقانی قلب و فعالیت الکتریکی معیوب آن گردد. این آزمایش برای بررسی اینکه این بیماری قلب را تحت تأثیر قرار داده است، انجام می‌شود.
5. اکو کاردیوگرام (سونوگرافی قلب): این روش برای ارزیابی عوارضی مانند فشارخون ریوی و یا نارسایی احتقانی قلب، هر 6 تا 12 ماه یک بار توصیه می‌شود.
6. آزمایش های دستگاه گوارش: اسکلرودرمی می‌تواند بر روی عضلات مری و همچنین دیواره‌های روده تأثیر بگذارد. این می‌تواند باعث سوزش معده و مشکل بلع شود و همچنین می‌تواند بر جذب مواد مغذی و حرکت غذا از طریق روده تأثیر بگذارد. آندوسکوپی (قرار دادن یک لوله کوچک با دوربین در انتهای آن) گاهی برای مشاهده مری و روده‌ها انجام می‌گردد و آزمایشی به نام مانومتری می‌تواند قدرت عضلات مری را اندازه گیری کند.
7. عملکرد کلیه: هنگامی که اسکلرودرمی کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد، می‌تواند افزایش فشار خون و همچنین نشت پروتئین به ادرار را به همراه داشته باشد. در جدی‌ترین شکل آن (به نام بحران کلیوی اسکلرودرمی)، ممکن است افزایش سریع فشار خون رخ دهد که منجر به نارسایی کلیه شود. عملکرد کلیه را می‌توان از طریق آزمایش خون ارزیابی کرد.

درمان طب نوین:

• در حال حاضر، هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد. در عوض درمان برای کنترل علائم است. از آنجا که این بیماری می‌تواند علائم زیادی داشته باشد، برای درمان و مدیریت موثر آن اغلب به ترکیبی از روش‌ها نیاز است.
• مشکلات کلیوی: بسته به شدت بیماری، مشکلات کلیه مربوط به اسکلرودرمی را می‌توان با استفاده از داروها (به ویژه مهارکننده‌های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین) و دیالیز کنترل و درمان کرد.
• درمان بیماری ریه: برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی که به سرعت در حال بدتر شدن فیبروز ریوی (زخم در بافت ریه) هستند، داروی سیکلوفسفامید (Cytoxan) نوعی داروی شیمی درمانی، در مطالعه اخیر NIH ثابت شده است که مفید است. این مطالعه اثر سیکلوفسفامید خوراکی را در بهبود عملکرد ریه و کیفیت زندگی در بیماران اسکلرودرمی مبتلا به بیماری بینابینی ریه نشان داده است.
• داروهای گوارشی: ممکن است داروهای مختلفی برای کمک به بیماران مبتلا به سوزش معده و سایر مشکلات گوارشی تجویز شوند. این‌ها شامل داروهای ضد اسید بدون نسخه و تجویز شده، بازدارنده‌های پروتون پمپ مانندPrevacid ، Protonix  یا Nexium و مسدود کننده‌های گیرنده H2 مانند Zantac یا Pepcid هستند. بازدارنده‌های پروتون پمپ با جلوگیری از ترشح اسید معده در پروتون یا پمپ اسید در معده کار می‌کنند. مسدود کننده‌های گیرنده H2 با مسدود کردن هیستامین، یک ماده شیمیایی بدن باعث تولید اسید در معده می‌شوند.
• درمان‌های پوستی: برای اسکلرودرمی موضعی، داروهای موضعی اغلب مفید هستند. مرطوب کننده‌ها برای جلوگیری از خشک شدن پوست و همچنین برای درمان پوست سفت شده استفاده می‌شوند. برای بهبود جریان خون به منظور بهبود زخم انگشتان، نیترات‌هایی مانند نیتروگلیسیرین تجویز می‌شوند. نیترات با شل شدن عضلات عمل می‌کند و باعث گشاد شدن عروق رگ‌ها می‌شود. عضلات صاف آن‌هایی هستند که به طور کلی رگ‌های خونی پشتیبانی کننده و برخی اندام‌های داخلی را تشکیل می‌دهند. نیترات‌ها می‌توانند عوارض جانبی مانند سرگیجه، حالت تهوع، ضربان قلب سریع و تاری دید داشته باشند، بنابراین مهم است که با پزشک خود در مورد اینکه آیا برایتان مناسب هستند یا خیر، صحبت کنید.
• مشکلات مفصلی: برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی که مشکلات مفصلی را تجربه می‌کنند، ممکن است داروهای ضد التهابی تجویز شود. این داروها با کاهش التهاب و در نتیجه درد و تورم کار می‌کنند. فیزیوتراپی برای جلوگیری از انقباض مفاصل گاهی اوقات می‌تواند مفید باشد.
• پدیده رینود: داروهای موثر شامل گشادکننده‌های عروقی مانند مسدود کننده‌های کانال کلسیم Procardia    یاNorvasc ، پماد نیتروگلیسیرین، بلوکرهای آلفا و سیلدنافیل هستند. داروهای ضد پلاکت مانند آسپرین اغلب به آن افزوده می‌شود. زخم‌های آلوده به مراقبت موضعی از زخم و دوره طولانی مدت آنتی بیوتیک مناسب نیاز دارند.
• سندرم شوگرن: اگرچه قابل درمان نیست؛ اما علائم می‌توانند تسکین یابند. خشکی چشم را می‌توان با قطره‌های چشمی و قطره‌های چشمی سیکلوسپورین (Restasis) درمان کرد. خشکی دهان با نوشیدن مایعات یا آدامس قابل رفع است. در موارد شدیدتر خشکی دهان، داروهایی که تولید بزاق را تحریک می‌کنند مانند Evoxac یا Salagen ممکن است تجویز شوند.
• اسکلروز سیستمیک و بارداری: زنان مبتلا به اسکلروز سیستمیک ممکن است بارداری سخت‌تری داشته باشند و احتمال سقط جنین و زایمان زودرس در آن‌ها کمی بیشتر باشد. با این حال، اگر بارداری با مشورت پزشک در دوره ای که شرایط پایدار است برنامه ریزی شود، هیچ دلیلی وجود ندارد که یک زن مبتلا به اسکلروز سیستمیک نتواند بارداری موفقی داشته باشد.

درمان طب سنتی:

• هر لقمه غذا را 32 بار بجوید.
• از استعمال دخانیات خودداری کنید.
• شبی یک لیوان سرکه انگبین میل کنید.
• برای تخفیف خشکی مفاصل، آنها را گرم کنید.
• از ایجاد سوختگی و بریدگی بدن خود را حفظ کنید.
• برنامه درمانی بسته به نوع و شدت علائم متفاوت است.
• هر 8 ساعت یک قاشق مرباخوری دوسین (سیاهدانه و عسل) بخورید.
• از روش های بازخورد زیستی برای افزایش جریان خون انگشتان استفاده کنید.
• به جای چایی از دمنوش های نظیر اسطوخدوس هندی، سیب یا بابونه استفاده کنید.
• برای تطبیق دادن خود با یک بیماری غیر قابل علاج و مادام العمر، روان درمانی یا مشاوره با روانپزشک توصیه می شود.
• هنگام خواب زیر سر خود 2 یا 3 بالش بگذارید یا سر خود را 20 الی 15 سانتی متر بالاتر از سطح بدن قرار دهید تا از پس زدن اسید معده به داخل مری جلوگیری شود.
• مراقبت بیماران معمولاً در منزل انجام می­شود، به ندرت بستری کردن بیمار در بیمارستان به علت عوارض قلبی، ریوی یا کلیوی یا جهت اقدامات جراحی (نظیر جراحی مری) ضرورت می یابد.
• به دلیل اختلال گردش خون در این بیماری، از لباس های گرم به خصوص دستکش و جوراب استفاده کنید، از تماس با سرمای شدید اجتناب کنید، وضعیت آب و هوا را نیز در نظر داشته و احتیاط های لازم را به کار برید.

داروها:

• برای تسکین سوزش سر دل یا سوء هاضمه می توان از آنتی اسیدهای بدون نسخه و برای تخفیف درد عضلانی و مفصلی از آسپیرین یا ایبوپروفن استفاده کرد. برای نرمی پوست می توان از محلول ها، نرم کننده ها و چرب کردن با روغن استفاده کرد. داروهای کورتونی برای تخفیف علائم التهابی، آنتی بیوتیک ها برای مقابله با عفونت ها یا داروهایی برای پایین آودرن فشار خون ممکن است تجویز شود. داروهای دیگری نیز مرتبط با عوارض بیماری ممکن است تجویز شوند.

فعالیت:

• تا حد توان به فعالیت های طبیعی خود ادامه دهید ولی خود را خسته نکنید، نرمش با حرکت دادن منظم ممکن است به حفظ انعطاف پذیری پوست، حفظ جریان خون در حد مطلوب و پیشگیری از جمود مفصلی کمک کند.

رژیم غذایی:

• برای به حداقل رسیدن نفخ، سوزش سر دل و نارحتی گوارشی از وعده های غذای کم حجم ولی متعدد استفاده کنید، رژیم غذایی نرم گاهی توصیه می شود، برای کمک به بلع لقمه غذا همراه آب مایعات مصرف کنید، از یک کارشناس تغذیه برای طرح ریزی یک رژیم مغذی کمک بگیرید.
• از مصرف فرآورده های کارخانه ای پرهیز کنید.