شناخت دارو: عبارت است از ایمی گلوسراز یا سرزیم (Cerezyme) یک آنالوگ از آنزیم انسانی بتا-گلوکو سربروسیداز است که توسط تکنولوژی DNA نوترکیب ساخته می شود. ایمی گلوسراز به صورت تزریق داخل وریدی جهت درمان تایپ 1 بیماری گوشه (Gaucher’s disease) به کار می رود. بیماری گوشه یک بیماری متابولیک ژنتیکی ارثی است که در آن بدن فرد توانایی تولید این آنزیم (بتا-گلوکو سربروسیداز) را ندارد. این آنزیم سبب هیدرولیز ترکیب گلیکولیپیدی گلوکو سربروسید به گلوکز و سرامید می شود. نبود این آنزیم سبب تجمع گلوکو سربروسید در سلول ها و بافت ها می شود که نتیجه آن کبودی، خستگی، آنمی، کاهش تعداد پلاکت های خون و بزرگ شدن کبد و طحال است. داروی ایمیگلوسراز با هیدرولیز گلوکو سربروسید سبب بهبود علایم بیمار می شود اما آن را معالجه نمی کند.

دسته دارویی:

• داروهای متفرقه

فارماکولوژی و مکانیسم اثر دارو:

• ایمی گلوسراز هیدرولیز گلیکولیپید گلوکو سربروسید به گلوکز و سرامید را کاتالیز می کند.بیماری گوچر به علت نقص عملکردی فعالیت آنریم بتا-گلوکو سربروسیداز و در نتیجه تجمع گلوکو سربروسیدهای لیپیدی در ماکروفاژهای بافتی و تبدیل شدن آن ها به سلول های گوچری است. سلول های گوچری معمولا در کبد، طحال و مغز استخوان یافت می شوند که می توانند منجر به بزرگی کبد و طحال شوند. مشکلات خونی حاصل از آن آنمی و ترومبوسایتوپنی است. تزریق ایمی گلوسراز در بیماران گوچری منجر به افزایش سطح سرمی آنزیم و کاهش تجمع گلوکو سربروسید منتهی شونده به آنمی، ترومبوسایتوپنی، افزایش سایز کبد و طحال و کاشکسی می شود. شروع اثر: 30 دقیقه، حجم توزیع : 0.09 تا 0.15 لیتر به ازای هرکیلوگرم وزن بدن، نیمه عمر: 3.6 تا 10.4 دقیقه، پاکسازی دارو از بدن : 9.8 تا 20.3 میلی لیتر در دقیقه به ازای هرکیلوگرم وزن بدن.

اشکال دارو:

• ویال تزریقی

مقدار مصرف صحیح:

• بزرگسالان و کودکان بالای دو سال: بیماری گوچر نوع 1 که با حداقل یکی از موارد زیر همراه است: آنمی، ترومبوسایتوپنی، بیماری استخوان، بزرگی کبد، بزرگی طحال، 2.5 واحد به ازای هرکیلوگرم وزن بدن در مدت 1 تا 2 ساعت سه بار در هفته انفوزیون می شود یا 30 تا 60 واحد به ازای هر کیلوگرم وزن بدن هر دو هفته وریدی تزریق می شود و می تواند بسته به شدت بیماری تا 240 واحد به ازای هرکیلوگرم وزن بدن هر دو هفته افزایش یابد.

عوارض جانبی دارو:

• اسهال , سردرد , تهوع , گیجی , استفراغ , گرگرفتگی , تب1 , خارش , خستگی , تاکیکاردی , درد شکمی , راش , لرز , افت فشار خون , حساسیت همراه با انفوزیون.

تداخلات دارویی:

• میگلوستات

موارد منع مصرف:

• ازدیاد حساسیت به این دارو و ترکیبات آن.

شرایط نگهداری:

• در مکانی خشک و خنک به دور از نور خورشید و دسترسی کودکان نگهداری شود.

نکات مهم:

• در 15% بیماران در 1 سال ابتدایی درمان، واکنش های وابسته به آنتی بادی علیه این داروی ایمی گلوسراز رخ می دهد و ندرتا بعد از 12 ماه از شروع درمان بروز می کند. بیشتر بیماران دچار واکنش های حساسیتی، با کاهش سرعت انفوزیون و مصرف آنتی هیستامین و کورتیکواستروئید پیش از انفوزیون دارو، قادر به ادامه درمان هستند.در صورت بروز واکنش های حساسیتی به پزشک خود اطلاع دهید.
• در صورت باردار بودن، قصد بارداری یا شیردهی به پزشک خود اطلاع دهید.
• ایمیگلوسراز ممکن است سبب گرگرفتگی، لرز، درد شکمی، اسهال، تهوع، کمر درد، سرگیجه، سر درد، آنژیوادم و گاهی خستگی یا تب شود.
• در صورت کبود شدن رنگ پوست، افت فشار خون و تپش قلب سریع، به پزشک خود اطلاع دهید.